广泛性发育障碍（PDD）孤独症（AD刘靖）课件.ppt

广泛性发育障碍Pervasive Developmental Disorders 北京大学第六医院 刘靖 广泛性发育障碍（PDD) 指一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍，主要表现为人际交往和沟通模式的异常、兴趣与活动内容的局限、刻板与重复，多数患儿伴有精神发育迟滞。 广泛性发育障碍 儿童孤独症(AD) Asperger综合征(ASP) Rett综合征 童年瓦解性精神障碍 PDD-NOS 孤独症谱系障碍 （Autism spectrum Disorder,ASD) 具有共同特征的一组疾病 共同特征为交往障碍、交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式 典型孤独症－不典型孤独症－Asperger 综合征－PDD-NOS LAD-HAD-ASP 患病率1/275（JAMA,2003) 儿童孤独症  Childhood autism / Autistic disorder 儿童孤独症 儿童孤独症是一种起病于婴幼儿时期的心理发育障碍性疾病，是广泛发育障碍中最为常见的一种。 其主要临床特征为社会交往障碍、交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式多数患儿伴有不同程度的精神发育迟滞。 历 史 回 顾 1943年  Kanner 首次报道该障碍1950-1960年代  与儿童精神分裂症相混淆1968年 Rutter标准 1970年代 与儿童精神分裂症相区别 1980年代 广泛发育障碍的亚型 独立的疾病单元 具体的标准 1990年代 广泛发育障碍归属于心理发育障碍 广泛发育障碍的亚型 诊断标准更为具体 流行病学 患病率 0.15-34/10,000 增高趋势 （5/10,000→10/10,000) 性别比 男女比例为2.6-5.7:1 女性患者损害更重 （症状更重，更多伴有癫痫） 起 病 时 间 36个月以内 2/3出生后渐起病 19.1月开始关注 24.1月首次就诊 1/3经历正常发育阶段后退行起病 退行出现时间平均为24月 癫痫患病率、脑电图异常率明显高 语言发展更差 主要临床表现 社会交往障碍 交流障碍（言语和非言语） 兴趣狭窄、刻板重复的行为方式 三大类核心症状 （一）社会交往障碍 存在质的缺陷 缺乏交往兴趣 缺乏正常交往方法和技巧 1、社会交往障碍－婴儿期 母哺乳时没有对视和微笑 抱起时不愿与人贴近或发挺 对人的声音没有兴趣 过分安静 回避目光 没有期待被抱起的姿势 不模仿大人的行为 2、社会交往障碍－幼儿期后 回避目光 对他人言语无反应 对父母不产生依恋 缺乏交往兴趣、愿望 交往方式异常,不会根据社交情景调整自己行为 不会分享欢乐，不会寻求安慰或安慰人 不会想象性游戏等 3、社会交往障碍－少年期后 目光对视改善 对家人友好而有感情 缺乏社会交往兴趣 缺乏社会交往技巧 难以建立友谊 （二）交 流 障 碍 非言语交流障碍 ① 拉着他人手走向所要物品；②缺乏其他手势、姿势；③不会点、摇头；④表情变化较少。 言语交流障碍 ①言语理解力受损 ②言语发育迟缓或不发育 ③言语形式及内容异常 语调、语速异常，模仿言语、 刻板言语、代词误用等 ④言语运用能力受损 三、兴趣狭窄刻板重复的行为方式 兴趣狭窄、怪癖 行为方式刻板重复 刻板重复的怪异行为 四、其它相关症状 （一）精神发育迟滞 3/4 患儿存在精神发育迟滞 8.9%-11.7%的MR患者患孤独症 1、VIQ＜PIQ 理解分最低，积木分最高 认知发展不平衡(文字、计算、音乐） 智力低者，预后更差 2、原发病 器质性病因 脆性X综合征 21三体综合征 结节性硬化症 其他神经皮肤综合征 其他综合征和染色体异常 （二）注意障碍和多动 64％存在注意障碍 36－48％存在过度活动 相关症状或共病？ 磷脂谱系障碍 （四）感觉异常 过分关注物体的气味、味道、质地等 痛觉减退 听觉减退（1.6－7.9%) 听觉超敏（18％） （五）癫痫 4-42%伴有癫痫 12岁以后开始发作者66.7%，也有报道1岁前和青春期前为发作高峰 部分性发作最常见（45－65.2%），也有报道46%为精神运动性发作，62%为大发作，两者可同时存在 女性孤独