免疫性疾病儿科学课件.ppt

儿科学 主编 唐建华 第12章免疫性疾病 杨志洪 第1节 支气管哮喘 支气管哮喘是由肥大细胞、嗜酸性粒细胞和T淋巴细胞参与的慢性气道炎症。 临床特点为反复发作的喘息、气促、胸闷和（或）咳嗽等症状，多在夜间和（或）凌晨发生。 案例12-1 患儿，男，2岁6个月。因“咳嗽、喘息3天，加重半天”入院。患儿于三天前无明显诱因出现咳嗽，喘息，活动后及夜间明显，伴低热。昨夜患儿咳嗽、喘息加重，烦躁，多汗，伴呼吸困难不能平卧。患儿在婴儿期面部湿疹较重，一岁时开始出现喘息，已发作3次，均出现在“感冒”之后。其父有“过敏性鼻炎”。体检：体温37.4℃。神志清楚，精神稍差，烦躁，不能平卧。无皮疹及出血点。咽充血，双侧扁桃体不肿大。呼吸急促，口周略发绀，鼻翼扇动，胸廓饱满，双肺叩诊过清音，双肺可闻及满布的哮鸣音和少量粗湿罗音。辅助检查：WBC4.3×109/L，中性0.48，淋巴0.48。胸片：提示肺气肿。 1．请给出该患儿最可能的诊断。 2．需要与那些疾病鉴别？ 一、病因与发病机制 哮喘的病因非常复杂，一般认为是一个与多基因遗传有关的变态反应性疾病，环境因素对发病也起重要的作用。 哮喘的发病机制不完全清楚。多数人认为，变态反应、气道慢性炎症、气道反应性增高及植物神经功能障碍等因素相互作用，共同参与哮喘的发病过程。 病因与发病机制 遗传因素：流行病学调查表明，哮喘患者亲属患病率高于普通人群患病率，并且亲缘关系越近，患病率越高，患者病情越严重。 促发因素：环境因素在哮喘发病中也起到重要的促发作用。相关的诱发因素较多，包括吸入性抗原和各种非特异性吸入物；感染；食物性抗原；药物；气候变化、运动、妊娠等都可能是哮喘的诱发因素。 气道高反应性：是哮喘患者发病的一个重要因素。目前普遍认为气道炎症是导致气道高反应性的重要机制之一。 临床表现 起病可急可缓，这与起病原因有关。婴幼儿常有1天～2天的上呼吸道感染的表现。 典型的表现是发作性，伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难。严重者可被迫采取坐位或呈端坐呼吸，干咳或咯大量白色泡沫痰，甚至出现紫绀等。 哮喘的发病特征有： ①发作性：当遇到诱发因素时呈发作性加重。 ②时间节律性：常在夜间及凌晨发作或加重。 ③季节性：常在秋冬季节发作或加重。 ④可逆性：平喘药通常能够缓解症状，可有明显的缓解期。 与哮喘相关的症状有咳嗽、喘息、呼吸困难、胸闷、咳痰等。认识这些特征，有利于哮喘的诊断与鉴别诊断。 哮喘病人 哮喘持续状态 哮喘持续发作超过24小时，经合理使用拟交感神经药物和茶碱类药物，呼吸困难不能缓解者，称之为哮喘持续状态。 辅助检查 血液常规检查 发作时外周血嗜酸性粒细胞增高，但多数不明显，如并发感染可有白细胞数增高，分类嗜中性粒细胞比例增高。 肺功能检查 缓解期肺通气功能多数在正常范围。 血气分析 一般表现为低氧血症。由于过度通气可使PaCO2下降，表现呼吸性碱中毒。重症哮喘，气道阻塞严重，二氧化碳潴留，使PaCO2上升，表现呼吸性酸中毒。如缺氧明显，可合并代谢性酸中毒。 胸部X线检查 可见两肺透亮度增加，呈过度充气状态；在缓解期多无明显异常。如并发呼吸道感染，可见肺纹理增加及炎症性浸润阴影。 特异性过敏原的检测 可作为发作诱因的参考。 婴幼儿哮喘诊断标准 ①年龄3岁，喘息发作≥3次； ②发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长； ③具有特异性体质，如过敏性湿疹、过敏性鼻炎等； ④父母有哮喘病等过敏史； ⑤除外其他引起喘息的疾病。 凡具有以上第①、②、⑤条即可诊断哮喘。如喘息发作2次，并具有第②、⑤条，诊断为可疑哮喘或喘息性支气管炎 。 如同时具有第③和(或)第④条时，可考虑给予哮喘治疗性诊断。 儿童哮喘诊断标准 ①年龄≥3岁，喘息呈反复发作者（或可追溯与某种变应原或刺激因素有关）； ②发作时双肺闻及以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长； ③支气管舒张剂有明显疗效； ④除外其他引起喘息、胸闷和咳嗽的疾病。 鉴别诊断 1．毛细支气管炎 多见于婴儿期，为呼吸道合胞病毒感染，也有呼吸困难和喘鸣，但是其呼吸困难发生较慢且对支气管扩张剂反应差。 2．支气管淋巴结结核 可有咳嗽和哮喘样发作，但是阵发性发作的特点不明显，结核菌素试验阳性，X线有助于诊断。 3．心源性哮喘 心源性哮喘见于左心心力衰竭。阵发性咳嗽，常咳出粉红色泡沫痰，两肺可闻广泛的水泡音和哮鸣音，左心界扩大，心率增快，心尖部可闻奔马律。胸部X线检查时，可见心脏增大，肺淤血征，心脏B超和心功能检查有助于鉴别。 治疗原则 要坚持长期、持续、规范、个体化的治疗原则。 在发作期，应快速缓解症状，抗炎、平喘。 在缓解期，应长期控制症状，抗炎、降低气道高反应性