讲座-鼻咽纤维血管瘤最终修改版.docVIP

鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部最常见的良性肿瘤，致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，常发生于10～25岁青年男性，女性少见，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。是发生于鼻咽部易出血的良性肿瘤，多见于男性，平均15岁（7-19岁），＞25岁很少发病。 病因1. 激素学说2. 骨外膜或胚源性纤维软骨、枕骨和蝶骨底的结缔组织反应性增生；3. 上颌动脉终末支的非嗜铬副神经节细胞学说。鼻咽纤维血管瘤的病理： 肿瘤血供主要来自颌内动脉和咽升动脉，也可来自颈内动脉的眼动脉与脑膜支，以及椎动脉系统的分支。肿瘤的生长与扩展途径起源于蝶腭区,在鼻咽粘膜下生长。大肿瘤常被压迫成分叶状或哑铃型。肿瘤有侵袭邻近结构的倾向，可通过蝶腭孔播散至翼颌裂、翼突和颞下窝，也可长入鼻腔、鼻窦、鼻咽部、蝶窦和斜坡，还可扩展到眼眶和中颅窝（鞍旁）肿瘤只会压迫海绵窦而不会穿破窦壁。鼻咽纤维血管瘤的临床表现：1．出血阵发性鼻腔或口腔出血，且常为病人首诊主诉。初期出血为间断发生，逐渐发展为不易制止的大出血。反复出血可导致失血性贫血。合并有感染或有溃疡者，出血更为严重。 2．鼻塞鼻塞初为单侧，进行性加重。肿瘤继续长大，可致双侧鼻塞肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。 3．其他症状由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍，肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状肿瘤增大后压迫咽鼓管咽口，可致耳闷塞、耳鸣、听力障碍，并可致中耳炎。压迫阻塞鼻窦自然开口可引起鼻窦炎。如侵入眼眶，则出现眼球突出，视神经受压，视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入颅内压迫神经，引起头痛及脑神经麻痹。鼻咽纤维血管瘤的检查： 1．前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变，收缩下鼻甲后，可见鼻腔后部粉红色肿瘤。 2.间接鼻咽镜检查可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑而富有血管，瘤体侵入后鼻孔―鼻腔可引起外鼻畸形或软腭下塌。 3．触诊当纤维成分较多时则质感较坚韧；血管成分较多时，则较柔软。基底广泛、固定。手指触诊可触及肿块基底部，活动度小，中等硬度，若瘤体侵入颊部，通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。但触诊应轻柔，因触诊极易引起大出血，临床应尽量少用。 4.影像学检查 (2)CT表现 平扫见鼻腔、鼻咽腔边界不清的肿块，呈等密度。增强扫描肿块有明显强化，并显示肿块与颈动、静脉的关系，CT值超过100HU，具有定性的价值。瘤体较大时可侵及鼻腔，嚼肌间隙等，向颅内侵及海绵窦。 (3)MRI表现，瘤体T1加权像呈中等信号强度，其间有点状低信号区，为血管基质或点状出血。增强T1加权为高信号，内中掺杂低信号的血管基质信号，可呈胡椒盐样改变。由于MRI对小的骨质破坏不敏感，故鼻咽纤维血管瘤的检查以CT为首选方法，但MRI能清楚地显示肿瘤侵及的范围，失状扫描还有助于显示肿瘤向颅内的侵犯。 (4)DSA表现，肿瘤主要由颈外动脉供血，侵及颅内时，主要由颈内动脉供血，肿瘤呈高密度染色，供血动脉增粗。 诊断和鉴别诊断 根据年龄，性别、症状和鼻咽部软组织肿块，纤维血管瘤的临床诊断不难。 临床分期：鼻咽纤维血管瘤目前存在很多分期。最常用的是Sessions和Fisch分期。Sessions分期A期 肿瘤局限于后鼻孔和（或）鼻咽顶B期 肿瘤侵犯后鼻孔和（或）鼻咽顶及至少一个鼻窦受累A期 侧方生长突入翼腭窝B期 完全侵入翼腭窝伴或不伴眶上骨损伤 A期 颅骨受损例如（颅中窝、蝶骨底）；小的颅内侵犯 B期 颅内扩展伴或不伴海绵窦受损Fisch分期：期 肿瘤局限于鼻腔、鼻咽部无骨质受损期 肿瘤侵犯翼腭窝、副鼻窦骨质受损 期 肿瘤侵犯颞下窝、眼眶和（或）蝶鞍旁但未侵犯少海绵窦期 肿瘤侵犯海绵窦，视交叉区域和（或）垂体后窝 治疗选择对于全身状况良好、无手术反指征的年轻患者，宜择期作根治性手术切除；若患者视力障碍时，需从速安排手术。对于不能经受全麻或存在颅内广泛播散的患者，酌情选用放射治疗（以r刀治疗为宜）和/或化学药物治疗。 4