舍格伦综合征病情评价指数.docVIP

舍格伦综合征病情评价指数 　　[摘要] 舍格伦综合征（SS），又称干燥综合征，是一种主要累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。目前国际上主要的SS病情评价指数包括SS患者主观症状评价指数、累及全身系统表现的客观评价指数、疾病累积损害评价指数和患者生活质量评价指数。本文就SS的病情评价指数进行综述，简要介绍其发展背景、内容组成、评分规则，同时回顾目前在临床的应用现状，并对未来的发展前景进行展望。 　　[关键词] 舍格伦综合征； 病情评价； 指数 　　[中图分类号] R 781.5+9 [文献标志码] A [doi] 10.7518/hxkq.2013.05.025 　　舍格伦综合征（Sj?gren’s syndrome，SS），又称干燥综合征，是一种慢性自身免疫疾病，主要表现为淋巴细胞浸润外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺，从而出现口干和眼干等症状。目前较为公认的SS诊断方法包括：口干和眼干的客观体征和主观症状，唇腺活检或血清中出现自身抗体（如抗SS-A、SS-B抗体）等[1]。此外，SS还会伴随一些非特异性症状，如疲劳、疼痛不适等。SS的系统表现有非脏器表现（皮肤、关节痛和肌肉痛）和脏器表现（肺、心、肾、胃肠道，以及内分泌、中枢和外周神经系统病变）[2]，具体表现包括雷诺氏症、关节炎、紫癜、自身免疫性血细胞减少、外周神经损害、肾小球肾炎等，并有发展为淋巴瘤的可能。 　　建立SS病情核心评价体系可以客观科学地评价疾病的发展及损害程度，比较不同治疗方法的疗效，并为制定SS的规范化治疗方案提供依据，具有重要意义。现有关于SS病情评价的指数主要有四大类：1）主观症状评价，2）累及全身系统表现的客观评价，3）疾病累积损害评价，4）生活质量评价。在对这些指数研究的基础上，欧洲抗风湿病联盟（Euro-pean League Against Rheumatism，EULAR）于2010年组织了一次全球SS专家的国际合作，制定了2个公认的疾病活动指数，即根据患者主观症状制定的SS患者报告指数（EULAR Sj?gren’s syndrome patient reported index，ESSPRI）[3]和根据患者客观全身症状制定的SS疾病活动指数（EULAR Sj?gren’s syndrome disease activity index，ESSDAI）[4] 。 　　本文主要介绍SS病情评价指数的发展背景、内容组成、评分规则，比较其组成结构与特点，回顾目前??临床的应用现状，并对其发展进行展望。 　　1 SS患者主观症状的评价 　　1.1 干燥症状量表（sicca symptoms inventory，SSI）[5] 　　SSI是第1个专为SS设计的问卷，由一项在英国进行的多中心队列研究得出。SSI每个项目的定义均出自患者应用的词汇短语。在数目庞大的初始词汇短语中，按照症状出现的频率选择一部分词汇短语，应用主成分分析收集了10个项目并将其分为4个大类：眼睛、口腔、阴道和皮肤干燥。在口腔和眼睛方面，分别包括了5个和3个项目，最终得分为4个大类的评分之和，从0到28分不等。 　　1.2 疲劳与不适指数（profile of fatigue and discom- 　　fort，PROFAD）[6] 　　PROFAD于2004年提出，其设计方法与SSI相同，包括4个大类的9个项目：身体疲劳、心理疲劳、关节疼痛和雷诺氏症。对患者而言，即使身体疲劳是占主导地位的方面，但所有大类对PROFAD最终得分影响的权重相同，即最终得分为4个大类评分之和，从0到28分不等。 　　1.3 ESSPRI[3] 　　ESSPRI是由一项国际性多中心队列研究得到的SS主观病情评价指数，其大类的选择是在SSI以及PROFAD资料数据的基础上发展得出的，而其权重的计算是将患者的意见通过数据处理后，由多元线性回归模型计算得出。ESSPRI包括3个大类：干燥、疲劳和疼痛（包括关节和/或肌肉疼痛），分别应用0到10的数字量表，以视觉模拟评分法（visual ana-logue score，VAS）方式来计量。3个大类的权重是一致的，最终得分为3个大类评分的平均数。 　　1.4 不同指数的比较 　　SSI、PROFAD、ESSPRI的各项比较见表1。在ESSPRI创立前，SSI常用于评价患者的干燥程度，而PROFAD常用于评估疲劳和不适程度。虽然这2个量表中的某些项目是临床症状中最常见的，如SSI的口腔和眼睛干燥，以及PROFAD的身体疲劳等，但这些常见项目与某些不常见的项目（如SSI的阴道和皮肤干燥，PROFAD的心理疲劳等）却有着相同的权重，可能减弱量表中常见重要项目的影响。与SSI和PROFAD相比，ESSPRI删去了专门询问不同类型干燥和疲劳的问