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小儿肾脏恶性横纹肌样瘤CT表现探讨 　　摘要：目的：探讨小儿肾脏恶性横纹肌样瘤（MRTK）的CT表现及特点，以提高对该病的认识。方法：回顾性分析3例经手术及病理证实的肾脏恶性横纹肌样瘤，术前均行常规的腹部平扫及增强扫描。结果：3例MRTK患儿中全为男性，年龄在1岁-8岁，表现为巨大不规则混杂密度肿块，强化不均匀。结论：小儿肾脏恶性横纹肌样瘤好发于婴幼儿，肿瘤体积较大，常伴有出血、坏死、钙化和包膜下积液，CT检查能较好显示病变，提高病变检出率，对临床治疗和判断预后起到积极作用。 　　关键词：横纹肌样瘤；肾脏；体层摄影术，X线计算机 　　肾恶性横纹肌样瘤（ malignant rhabdoidtumor of kidney MRTK） ，又称恶性杆状细胞瘤，是一种罕见的高度恶性的肿瘤。它好发于婴幼儿，预后差。该肿瘤在临床上极少见，通常无特征性症状和体征，术前诊断困难，易导致误诊。为了提高对该病的认识，笔者搜集3例MRTK进行回顾性分析。 　　1 材料与方法 　　搜集我院经病理证实的小儿MRTK共3例。患儿均为男性，1例年龄8岁，2例年龄1岁，临床表现为发热、腹部肿块，实验室检查血常规白细胞数明显升高，1例尿常规隐血阳性。3例患儿均在本院采用GE Lightspeed 16层螺旋CT行腹部仰卧位CT扫描，不配合的患儿使用10%水合氯醛0.5ml/kg口服或灌肠镇静。扫描参数：管电压120 kV，管电流100—150 mAs，层厚5-7.5mm，层间距7.5-10mm，增强检查，经肘静脉采用高压注射器（Envision CT injection，Medrad，Pittsburgh）注射非离子对比剂碘帕醇2ml/kg，注射速率2ml/s，进行扫描。 　　2 结果 　　3例患儿肿瘤体积巨大，均位于单侧肾脏（左侧），与肾髓质、皮质分界不清，密度不均匀，其内可见大小不等的低密度坏死区，肿瘤边缘可见范围不等的新月形液性低密度影，肾包膜不均匀增厚，均未见明显肿大淋巴结，1例可见侵犯下腔静脉形成瘤栓，1例可见肿块内细条状钙化。增强后呈不均匀强化，坏死区无强化，1例可见有条索状高密度血管影。头颅CT检查未见明显后颅窝占位性病变， 　　3 讨论 　　肾恶性横纹肌样瘤（ malignant rhabdoidtumor of kidney MRTK） ，是发生于低龄儿童的具有高度侵袭性和致命性的恶性肿瘤。最早于1978年由Beckwith和Palmer[1]描述，以前在病理上甚至被认为是Wilms瘤的肉瘤样变异[2]，近来研究表明它是一种特殊类型的恶性肿瘤。Haas等[3]指出这是一种不同于肾Wilms’瘤却类似横纹肌肉瘤的恶性肿瘤，并命名为MRTK。其发病率约占所有儿童肾脏肿瘤的0.6%～9.1%，发病年龄从0—106个月，平均年龄为1.5岁左右，80%MRTK小于2岁，男女之比1.5：1[4]。由于其临床上无特异性，恶性程度是儿童肾脏恶性非Wilms瘤中恶性度最高的一种，预后极差，因此了解其CT表现特征，对术前和术后的诊断与鉴别诊断有重要意义。 　　1、CT表现特征：（1）多好发于婴幼儿，1岁以下多见，成人罕见。笔者回顾的2例为1岁，1例为8岁。（2）肿瘤大多为单侧，常发生于肾的中央部分，体积较大，达肾实质边缘部时常形成包膜下血肿或积液，其内坏死囊变、出血及钙化较常见，钙化呈点状或细线状，细线状钙化可勾画肿瘤分叶状轮廓；常合并不同范围的包膜增厚，周围组织明显受压推移。本组病例均为左侧肾脏，瘤体平均约8cm大小，其内均可见囊变坏死区，均可见包膜下积液，局部肾包膜不均匀增厚，1例可见线条状钙化。（3）增强扫描均呈不均匀强化，囊变坏死区未见强化。由于肿瘤血管丰富，1例可见有条索状高密度血管影。（4）MRTK恶性度极高，病情发展较快，可同期或不同期并发后颅凹中线处的原发性肿瘤[5]，早期即可有远处血行和淋巴转移，血管和局部侵犯较常见。本组病例均未见淋巴结肿大，头颅CT检查未见原发性肿瘤，1例可见侵犯下腔静脉瘤栓形成。 　　2、鉴别诊断：（1）肾母细胞瘤 两者影像表现相似，并无诊断特异性。Wilms瘤是儿童最常见的肾脏肿瘤，多见于2—4岁，其钙化发生率不到10%，而且Wilms瘤患儿尿Midkine呈阳性[6]。（2）肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of kidney ，CCSK）又称小儿骨转移性肾肿瘤：好发于3-5岁儿童，平均2岁，骨转移率高达40%是其特点[7]，往往在初次就诊时就能发现。（3）中胚叶肾瘤又称间质性错构瘤，它是新生儿中最常见的肾肿瘤，是发生于1岁之内的良性肾肿瘤， 3个月以下肾肿瘤几乎都是中胚叶肾瘤，增强扫描肿瘤强化程度不如正常肾实质，但在肿瘤内可见明显强化局灶性区域，尤其是在延迟扫描中可见造影剂