非营养质代谢.pptVIP

粪胆素与尿胆素的生成 目 录 （一）胆素原是肠菌作用的产物 肠道中有少量的胆素原可被肠黏膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成胆素原的肠肝循环。 （二）少量胆素原可被肠黏膜重吸收进入胆素原的肠肝循环 胆素原肠肝循环 (bilinogen enterohepatic circulation) 胆素原肠肝循环的过程 六、血清胆红素含量增高可出现黄疸 正常人血清胆红素含量为3.4?17?mol/L（0.2?1mg/dl），以未结合胆红素为主，结合胆红素不超过总量的4%。 正常人肝对胆红素有强大的处理能力，每天可清除3000mg以上的胆红素，不会造成未结合胆红素的堆积。 （一）正常人血清胆红素含量甚微 胆红素为橙黄色，在血清中浓度过高，扩散进组织，使组织黄染，称黄疸。 （二）黄疸 概念 高胆红素血症 黄疸 隐形黄疸 种类(按黄疸的发病原因分为三类) 1. 溶血性黄疸 (hemolytic jaundice) 2. 阻塞性黄疸(obstructive jaundice) 3.肝细胞性黄疸(hepatocellular jaundice) 2. 阻塞性黄疸（obstructive jaundice） 是由于红细胞在单核-吞噬细胞系统破坏过多，超过肝细胞的摄取转化和排泄能力，造成血清游离胆红素浓度过高所致。 1.溶血性黄疸（hemolytic jaundice） 各种原因引起的胆汁排泄通道受阻，使胆小管和毛细血管内压力增大破裂，致使结合胆红素逆流入血, 造成血清胆红素升高所致。 3.肝细胞性黄疸（hepatocellular jaundice） 由于肝细胞破坏，其摄取转化和排泄胆红素能力降低所致。 指标 正 常 溶血性黄疸 阻塞性黄疸 肝细胞性黄疸 血清胆红素 浓度 ＜1mg/dl ＞1mg/dl ＞1mg/dl ＞1mg/dl 结合胆红素 极少 ↑↑ ↑ 未结合胆红素 0~0.8 mg/dl ↑↑ ↑ 尿三胆 尿胆红素 — — ++ ++ 尿胆素原 0~4 mg/24 h ↑ ↓ 不一定 尿胆素 少量 ↑ ↓ 不一定 粪便胆素原 40~280 mg/24h ↑ ↓或— ↓或正常 粪便颜色 正常 深 完全阻塞时陶土色 变浅或正常 注：“—”代表阴性，“++” 代表强阳性。 各型黄疸血、尿、粪的变化 * * * 哟由 第三节 血红素的生物合成Biosynthesis of Heme 血红素(heme)为体内一类含血红素蛋白（hemoprotein）的辅基，此类蛋白几乎都与细胞氧的运输和利用有着密切关系，如血红蛋白（hemoglobin，Hb）、肌红蛋白（myoglobin）、细胞色素（cytochrome）、过氧化氢酶（catalase）及过氧化物酶(peroxidase)等。 一、血红素的化学结构 血红素属铁卟啉化合物，由卟啉环与Fe2+螯合而成。 卟啉环为四吡咯环结构, 其还原型为卟啉原类化合物（porphyrinogens），氧化型为卟啉（porphyrin）类化合物。 卟啉原类化合物无色，对光敏感，极易氧化，主要包括原卟啉原、尿卟啉原和粪卟啉原。 卟啉类化合物有色的，包括卟啉原、尿卟啉和粪卟啉。 若血红素合成障碍，导致卟啉类化合物或其前体在体内蓄积，导致排泄增多，所引起的疾病称为卟啉症（porphyria）。 二、血红素的生物合成及调节 * 合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成 * 合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ （一）血红素合成过程分为4个阶段 * 合成过程 ①血红素合成首先在线粒体生成δ-氨基-γ-酮戊酸 (?- aminolevulinic acid ,ALA) ：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血红素合成的关键酶 + HSCoA + CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛） ALA在细胞质内生成胆色素原 ALA脱水酶 2H2O ALA生成后从线粒体进入胞质 胆色素原 ③胆色素原在胞质生成尿卟啉原Ⅲ及粪卟啉原Ⅲ 4x 胆色素原 线状四吡咯 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 尿卟啉原Ⅰ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶 ④粪卟啉原Ⅲ在线粒体生成血红素： 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 血红素 粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶 亚铁螯合酶 原卟啉原Ⅸ 氧化酶 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体 ① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 * 血红素合成的特点 1．ALA合酶是血红素合成途径的调节酶，是血红素合成的限速酶 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制