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颅脑先天性疾病 颅脑先天性疾患 器官源性畸形: 脑膜膨出和脑膜脑膨出 先天性脑室穿通畸形 脑灰质异位 组织源性畸形 结节性硬化 脑颜面血管综合症 神经纤维瘤病 脑膜膨出与脑膜脑膨出 脑膜膨出：CT平扫示枕骨大孔骨质不连续，其后方头皮结构亦不连续，并见有半月形低密度影自缺口处向后突出，外突影内主要为脑脊液密度。 [病因病理] 颅裂畸形是指颅内结构通过颅骨缺损处向外突出，可分为四种类型：①脑膜膨出：膨出物仅含脑膜与脑脊液；②脑膜脑膨出：脑组织随之膨出但不含脑室成分；③积水性脑膨出：脑室的一部分与脑膨出的腔相通；④囊性脑与脑膜膨出：脑与脑室膨出，在硬脑膜与脑组织间有囊腔。脑膨出的好发部位依次为枕部占70%，顶部占10%，额上部占10%，颅底部占10％。常并发其他先天畸形。 [临床表现] 常见颅外软组织肿块物，大多于出生时即可发现。 [影像学表现] 1.CT表现：??? ①颅骨缺损；②膨出的囊呈脑脊液密度；③膨出的脑组织呈软组织密度；④脑室受牵拉而变形、移位或与囊腔相通；⑤并发畸形时，有相应的CT表现。??? 2.MR表现：??? 对膨出的内容物分辩率较高，可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑室的形态。 [鉴别诊断] 对颅底部脑膜膨出或脑膜脑膨出，应考虑与鼻息肉或鼻咽部肿瘤相鉴别。 先天性脑穿通畸形 脑穿通畸形。CT平扫示左侧半球内呈水样密度囊腔，与左侧脑室及蛛网膜下腔相通。 脑穿通畸形。MR示左侧额颞部与脑脊液信号一致囊肿影，与左脑室相通。 [病因病理]??? 脑穿通畸形为胚  胎发育异常，母体感染或营  养障碍也可能相关，病理上 在脑内形成一个囊腔，内衬  室管膜多数与脑室或蛛网膜 下腔相通。[临床表现] ??? 常有局部神经功  能受损的症状。 ?? [影像学表现]?? 1.CT表现：??? 脑实质内巨大的畸形囊肿，密度与脑脊液相同，边界清晰，与脑室系统或蛛网膜下腔相通，可为单侧或双侧性，多位于额后、顶前。同一侧脑室一般亦相应扩大。增强后无强化。??? 2.MR表现：??? 囊肿信号T1、T2加权与脑脊液相同，与脑室或蛛网膜下腔相通，病变周围无水肿，邻近的脑沟、脑池或脑室扩张。 [鉴别诊断]??? 本症应与脑肿瘤的坏死腔、脑脓肿的脓腔相鉴别。脑肿瘤的坏死腔，偶而呈囊腔，边界清晰，但囊腔壁尚有壁给节，周围常伴有肿瘤组织。CT和MRI均可显示其改变。脑脓肿的脓腔边界常很清晰，脓肿有包膜时，CT可显示环状强化，脓腔内为脓液和脑脊液不同。后两者的空腔一般都不与脑室或蛛网膜下腔相通。 脑灰质异位 脑灰质异位。CT增强示左侧半卵圆形中心类圆形影，强化密度与脑灰质相同，边缘清晰，周围未见水肿带。 额叶局灶性脑灰质异位。MR横断面T1加权（上图）、T2加权（下图）示右侧额叶局灶性不规则形异常信号影（黑箭头），均与脑灰质信号相同。右侧脑室体部受压变形。 [病因病理]??? 脑灰质异位是在胚胎发育过程中，增殖的神经母细胞的不能及时地从脑室周围移到灰质所致。典型的灰质小岛位于脑室周围，可悬在室管膜上并突入侧脑室；大的灶性灰质异位，位于半卵圆中心，可有占位效应。 [临床表现] ?? ? 小的灶性灰质异位一般无症状，典型症状常有精神呆滞、癫痫发作及脑发育异常。 [影像学表现]???? 1.CT表现：??? ①异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区，呈相对稍高密度，与正常脑皮质密度相等；??? ②增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化一致；??? ③灶周围无水肿??? ④可伴发小头畸形、小脑发育不全等。 [影像学表现]? 2.MR表现：??? ①脑白质中出现灰质信号，与皮质相连或不相连，即T1加权略低，T2加权略高信号。??? ②大的灰质异位具占位效应，压迫脑室变形，应与分化较好的胶质瘤相鉴别。??? ③常合并脑裂畸形或其他畸形。??? ④增强后无强化。 [鉴别诊断]?? ? ①胶质增生：CT平扫常与脑皮质呈等密度，但多有轻度强化，部分周围有水肿，有的可见钙化。??? ②低度恶性星形胶质细胞瘤：CT平扫常与脑白质呈等密度或稍低密度，当与皮质呈等密度且增强扫描不强化时，H者较难鉴别，但星形细胞瘤有占位效应及瘤周水肿。??? ③淋巴瘤：好发于脑室旁，CT平扫常呈等密度或稍高密度，但瘤周有水肿，增强扫描病变强化。 结节性硬化 结节性硬化