急性早幼粒细胞白血病APL治疗专家共识2014解读.ppt

凝血功能异常 DIC Bpe减少 纤维蛋白原降低 高白细胞症——血管壁功能 其他原因（年龄、糖尿病、高血压、肌酐↑） DIC 早期资料：M3白血病细胞破坏释放促凝物质——始动DIC 临床实践：国外——输血小板，Fg输注 肝素应用——少（瑞金医院） 患者早期症状:出血为主——Bpc↓ Fg↓↓ DIC早期——血栓形成表现罕见 肝素小剂量或小分子量肝素 典型DIC罕见 DIC预防： 台州中心医院陈主任 随机分二组 预防组：小剂量肝素 对照组：任何治疗同 结果:CR 、DS均一致 治疗组血制品应用凝血指标好转均较对照组为少为佳 减少出血风险 ATRA：5天左右使凝血功能异常好转 入院时高白——担心ATRA——DS DS——一般发生于ATRA 5-7天 高白：快速下降减少高白致血管功能异常 输注单采 Bpe:(30-50)*109/L 输注纤维蛋白原：120-150mg/dL 肝素预防性应用：小分子量肝素，普通肝素小剂量 止血药：各种止血药，抗纤溶药（泌尿道出血） 诺其 DS 机理：诱导分化（ATRA、小剂量亚砷酸） 鉴别：疾病进展高危（入院时） 同样可用小剂量ATRA（5-7天后） 治疗：ATRA减量 降低WBC DX：短期20-40mg DX: 减量 APL治疗 有效药物 ATRA：有利于凝血异常控制 诱发DS ATO：有利于凝血异常控制 诱发DS Chemo:不利于凝血异常控制 控制DS发生 APL高危患者 三药联用：最大可能治疗APL控制凝血异常 预防DS ApML 4——Iland Hj etal Blood 2012:120:1570 诱导三药联用——巩固ATO+ATRA*2疗程 CR95%早期死亡3.2% 2yDFS 97.5% OS 93.2%和APML 3比较（ATRA+Chemo) (诱导+巩固) FFS和FFR更有优势 APL低危患者 ATRA+ATO诱导巩固（WBC↑-Hu） 与ATRA+AIDA 非劣效甚而优效 ATO 肝功：尤在初治一周左右 心脏QTc延长 ATO+ATRA治疗低/中危APL 谢 谢！ 急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗专家共识（2014）解读 一、APL诊断 1、血常规和出凝血 （1）血常规 白细胞、血红蛋白和血小板的检测对于诊断和预后分析具有重要意义。 （2）出凝血 由于APL极易发生出凝血功能异常，因此需要检测出凝血指标，如纤维蛋白原定量(Fg)、凝血酶原时间(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原降解产物(FDP)、3P试验及凝血因子。 2. 骨髓细胞形态学： （1）细胞形态学 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，且细胞形态较一致, 胞浆中有大小不均的颗粒，也常见Auer小体。后者是急性髓系细胞白血病所特有，是鉴别AML和ALL的重要标志，但对APL的诊断无绝对特异性。 FAB分类组根据颗粒的大小将APL分为： a. M3a(粗颗粒型)：颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核。 b. M3b(细颗粒型)：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小，核扭曲、折叠或分叶，易与急性单核细胞白血病混淆。 （2）组织化学 APL的组织化学具有典型特征，表现为过氧化酶强阳性，非特异性酯酶强阳性，碱性磷酸酶和糖原PAS呈阴性或弱阳性。 （3）组织病理学 对于高凝状态下的APL患者可通过骨髓活检，在HE染色和组织化学染色下诊断。 3. 细胞遗传学 包括常规染色体和FISH检测。二者均可检 测到典型的t(15;17）( 90%)易位和约5%不典型的RARA融合基因，如t(11;17)、t(5;17)、15q24异常 和17q21等。此外尚有