可逆性后部白质脑病综合征临床和影像学特征.docVIP

可逆性后部白质脑病综合征临床和影像学特征 　　摘要：目的 探讨可逆性后部脑病综合征（ PRES）的临床特点及影像学特征。方法 回顾性总结分析10例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。 其中原发性高血压4例；肾性高血压3例；尿毒症2例；肺癌术后化疗1例。结果 临床表现多样，主要为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、眼震、视力异常等。CT表现主要以顶枕叶白质呈低密度改变为特征，增强后无强化或轻度脑回样强化；头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号；经脱水、降低颅内压、加强补液等对症支持治疗2～3w后神经系统症状消失，复查MRI病灶完全或大部分消失。结论 可逆性后部脑病综合征的临床特点和影像学具有一定特征性，早期明确诊断十分重要，经及时治疗后一般预后良好。 　　关键词：可逆性后部白质脑病综合征；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像 　　可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopa2thy syndrome， PRES） 又名后部可逆性脑病综合征，是目前正逐渐被更多医师所认识的临床-放射学综合征 [1]，笔者通过分析经临床和影像确诊的10例PRES 患者，同时结合相关文献资料[2]对该病综合征的临床表现及影像学特征进行分析、讨论，以提高对本病的认识。 　　1 资料与方法 　　1. 1 一般资料 本组患者共计10例，其中男性患者2例，女性患者8例。年龄22～41岁，平均年龄为31. 5岁；其中原发性高血压4例；肾性高血压3例； 尿毒症2例；肺癌术后化疗1例； 　　1.2 临床表现 10例患者均出现突发的血压增高、意识障碍及癫痫和头痛伴呕吐的症状， 4例患者出现有视觉障碍， 1例患者共济失调。 　　1.3 方法 CT 检查者6 例，使用GE公司ProspeedⅡ型双排螺旋CT扫描，横轴位断层，层厚6mm，间距2mm，螺距1，连续扫描，扫描条件100～120kV 200～250mA； MR 检查者4例，使用西门子0.35T磁共振仪，采用头颅专用线圈，扫描参数： 层厚5 mm，间隔3 mm，采用FSE T1WI（TR /TE450 ms/15 ms） 、T2WI（ TR /TE 1500 ms/70 ms） ，分别行横断面、矢状面及冠状面扫描。 　　2 结果 　　5例患者在发病后1～3d行颅脑CT检查， 其中有1例同时伴有双侧小脑半球、脑干低密度影。有4例??现双侧顶、枕叶低密度影， 边缘模糊；无明显占位效应。另5例患者行MR检查，表现为双侧顶枕叶白质及颞叶后部为主的异常信号影， 病变主要位于白质内，为长T1长T2信号， FLA IR呈高信号；其中2 例累及颞叶后部， 增强后无强化或轻度脑回样强化；治疗3w后复查病变消失。 　　3讨论 　　PRES，于1996年由Hinchey等首次作出报道，病因学为伴有BBB破坏和血管源性水肿的自体调节破坏[3]。本病最常见的病因为高血压，其次依次为先兆子痫或子痫以及肾功能衰竭。若血压正常而发生该病的，其发病原因与免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环胞毒素、免疫球蛋白、顺铂、FK - 506等）的使用有关[4]。 　　3.1临床表现 急性、亚急性发病；先兆子癎；头痛、眼花、胸闷；子癎发作：抽搐、或伴有昏迷、嗜睡；颅高压症状： 恶心、呕吐、头痛、头晕； 精神行为异常表现为：语言减少、思维活动减慢或混乱、主动性减低等； 意识障碍出现嗜睡、昏迷现象；视力障碍表现在视物模糊、视力下降、幻视、视觉成双等；认知功能障碍方面表现为：记忆力、定向力减退、注意力下降等。 　　3.2发病机制有关RPLS 的病理生理学机制研究甚多，但仍存争议；主要有以下三种学说[5]：①脑血管痉挛理论：脑血管具有维持脑血管灌注相对稳定的功能，流入大脑毛细血管的血流因脑血管调解过度诱发血管痉挛而减少，导致脑缺血，RPLS患者脑灌注成像显示水肿的脑组织血流减少支持这一假说；另有学者认为RPLS患者脑实质水肿可能是因为痉挛引起毛细血管静水升高，导致血管内液外渗所致。②脑过度灌注理论：在维持正常血流灌注中，脑血管的自动调节功能起着非常重要的作用，但这种自动调节功能是有限的，一旦全身血压增高突破其上线，会使收缩的小动脉转向扩张，大量渗出趋向潴留在皮质下白质内，形成白质水肿。③血管内皮损伤和BBB破坏理论：Ay等[6]认为，高血压并非RPLS的必要条件，在许多文献报道的RPLS患者中，恶性高血压并不多见，或者仅有轻度升高和正常，对毛细血管内皮细胞产生毒性反应的各种原因，都可以直接或间接导致BBB结构和功能破坏，血管通透性增加，这样即便是全身血压仅轻、中度增高，甚至正常也会产生血管源性水肿。比如，环孢素A对血管内皮的直接毒性作用会破坏BBB，而