成人Stll病课件.pptVIP

成人斯蒂尔病 定义 一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征 名称的来源 1896年Bannatyne首先描述了JRA全身型的症状和体征 1897年英国Still报道在22例JRA中有12例为全身型 1924年以全身型起病的JRA被称为斯蒂尔病 1971年Bywater等系统报道了14例成人斯蒂尔病的临床特征与儿童斯蒂尔病相同 1973年正式命名为成人斯蒂尔病 1987年国际上统一命名 病因及发病机制 不明 一般认为,与感染、遗传和免疫异常有关 可能因易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而引发发热、皮疹和关节炎等临床表现 临床特点 发病年龄:14岁?83岁,尤其16?35岁(占76%) 男女患病率相似或女性较多(女:男=1.1?2:1） 呈世界性分布,无种族差异及聚集性 发病率在法国约为0.16/10万,日本男性和女性分别为0.22/10万和0.34/10万,日本男性和女性的患病率则分别为0.73 /10万和1.47/10万 发 热 几乎见于所有的患者 突然高热,体温多超过39℃,1天1个高峰,偶2个 多午后或傍晚达高峰,持续3?4小时后无需处理自行降至正常 以驰张热多见,也可为不规则热和稽留热等 约半数患者在发热前有畏寒,但少有寒战 热程可持续数天至数年,反复发作 发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛等加重 虽长期发热,但一般情况良好 抗生素无效,激素或NSAID有效 皮 疹 85%以上有一过性皮疹 不隆起或微隆起、直径2?5mm的鲜红色至桃红色斑疹或斑丘疹 多昼隐夜现,随发热出现,随热退消失 一般无瘙痒、脱屑及皮下结节 多分布于颈部、躯干或四肢近端 消退后多不留痕迹，少数可遗留大片色素沉着 部分患者有Kobner现象,少数患者可出现同形反应和皮肤划痕症 靶形和“V”形区醉酒样皮损具有特征性 关节症状 发生率为87%?98% 仅关节痛者占1/3,伴关节肿热或功能障碍占2/3 早期多与发热相一致,一过性,随体温下降而缓解 受累关节:先少数,后多个,多为3个以上 膝(约占85%)和腕(约占74％)受累最多 与RA相比,受累程度轻,积液轻微而短暂(常为炎性)，很少引起骨质侵蚀、破坏及畸形 反复发作数年后,42％的患者可形成非侵蚀性关节强直,尤其是腕掌和腕关节持续受累者 肌肉症状 发热时多出现不同程度的肌肉酸痛 多无肌酶升高 少数患者出现肌无力及肌酶轻度升高 咽 痛 见于50％的患者,发热时伴咽痛占64％,随发热出现或加重,热退缓解 常在疾病早期出现,并可作为病情活动先兆 体检有咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,有或无扁桃体肿大 咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效 淋巴结肿大 见于44%～81%的患者 多全身浅表淋巴结肿大,少数有肺门及肠系膜淋巴结肿大 对称性分布,质软,大小不一,有轻压痛，无红肿及粘连 体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 活检多为反应性增生 肝脾肿大 肝和脾肿大分别有33%～39%及50%～95% 一般均为轻-中度肿大,质软,边缘光滑 约3/4的患者有肝功能异常,ALT升高,而ALP、γ-GT和CK多正常,部分有黄疸 少数患者出现酶胆分离、亚急性肝坏死、急性肝功衰以致死亡 症状缓解后,肝和脾可恢复正常 心脏损害 以心包病变多见,占26％,其次为心肌炎,而心内膜炎少见 表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等 心包积液起病隐匿,多为少量,可闻及摩擦音,可随疾病缓解而消退,部分患者出现缩窄,罕见填塞 心肌炎可有心电图低电压、T波低平和束枝传导阻滞等,心肌病变多不影响心功 心内膜炎多较轻,多为一过性 肺和胸膜病变 症状:咳嗽、咯痰、胸闷和呼吸困难等 肺部损害:浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变等，或出现ARDS或肺功能不全 胸膜病变:纤维素性胸膜炎(约占37％)、可有胸腔积液（约占1/3）和胸膜肥厚等 多可随疾病缓解而消退,反复发作可有限制性通气障碍 痰培养及胸水培养阴性 少见表现 消化系统：12%～28%有腹痛，还可有全腹不适、腹泻、恶心及呕吐等 神经系统：可累及中枢和周围神经系统,出现脑膜刺激症及脑病,包括头痛、呕吐、癫痫、脑膜脑炎和颅内高压等。CSF检查多正常,培养阴性 肾脏损害:约占5％,轻度蛋白尿,以发热时明显。 极少数有溶贫、DIC和病毒感染相关性噬血细胞综合征、淀粉样变性等 与儿童斯蒂尔病的比较 成人—以女性多见,很少有虹睫炎、角膜带状浑浊等眼部病变，而有较多的并发症 儿童—以男性多,以关节型者居多,非甾类抗炎药多可控制病情 血常规 90％以上的血白细胞增高,多在10?20×109/L 以N增高为主,占0.9以上 中性粒细胞核左移而嗜酸细胞不消失 无失血情况下的持续性进行性贫血,多为正细胞