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风湿性二尖瓣疾病 黄立萍 风湿性二尖瓣狭窄 病因 绝大多数是由风湿热所致，是二尖瓣狭窄最常见的病因。 其它病因：(1)瓣环钙化,老年人常见的退行性变； (2)先天性发育异常； (3)结缔组织部、如系统性红斑狼； (4)多发性骨髓瘤。 多见20－40岁青壮年，男女比例：1：1.5-2。 二尖瓣病变多出现于首次感染风湿热后2年以上，亦有些病例缺乏典型风湿热史。 病理和生理 病理解剖： （1）解剖正常二尖瓣质地柔软，其瓣口面积约为：4－6cm。当瓣口面积减少到正常瓣口的1/2以上时，临床上才会引起症状。 （2）主要病理改变为：瓣叶纤维化、增厚、僵硬和钙化；交界处或瓣叶游离缘粘连融合腱索或乳头肌融合、增厚和缩短。 按病程程度与性质，可分两型： 一：隔膜型 二：漏斗型 病理生理 可分两期： 第一期：慢性肺淤血期 第二期：肺动脉高压期（右室增大或衰竭期） 临床表现 一.症状 一般二尖瓣口面积1.5cm时始有明显症状。 （一）呼吸困难 为常见的早期症状。早期表现为劳力性呼吸困难，晚期表现为夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。 （二）咯血 （三）咳嗽 （四）声音嘶哑（ortner综合症） 二：体征 中重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣”面容——双颧呈绀红色。 （一）二尖瓣狭窄的心脏体征 （1）心尖搏动正常或不明显 （2）心尖区第一心音亢进 （3）二尖瓣开瓣音 是二尖瓣狭窄听诊的特征性改变。 （4）心尖区舒张中晚期低调、隆隆样、呈递减－递增型的舒张期杂音。 实验室和特殊检查 （一）心电图 左房扩大，可出现二尖瓣P波和右室肥厚。心律失常早期有房性早搏、频发和多源性房性早搏往往是心房纤颤的先兆。 （二） X线检查 轻度二尖瓣狭窄时心影可正常或仅见左心耳饱满。中重度二尖瓣狭窄可见左房显著扩大，心影呈梨形，称二尖瓣型心，它是肺动脉总干、左心耳和右心室扩大所致。 （三）心导管检查 （四）超声心动图（UCG） 超声心动图 一.二维超声心动图 （1）二尖瓣增厚，回声增强，尤其以瓣尖明显，严重时可发生结节状钙化。 （2）瓣际交界粘连融合，舒张期前后叶交界不能分离，瓣口在舒张期呈鱼口状或不规则，瓣口面积缩小。通常瓣口面积小于2.5cm有血流动力学意义，1.4-2.5cm为轻度狭窄,0.9-1.4cm为中度狭窄,小于0.9为重度狭窄。 超声心动图 （3）二尖瓣舒张期运动异常，表现为二尖瓣开放受限。在隔膜型二尖瓣狭窄，前叶体部常呈穹窿状凸向左室流出道，即所谓的“气球样改变”。 （4）瓣下结构损害，包括腱索。乳头肌增粗、挛缩甚至融合。 （5）左房增大，房间隔向右房移位。左室内径正常或缩小。 超声心动图 （6）左房血栓严重的二尖瓣狭窄特别是合并房颤的患者，左房内血流淤滞，可出现烟云样回声，称为自发超声造影（SEC）现象。部分病例可在左房内形成附壁血栓。 （7）肺动脉及其分支增宽，右室增大。 超声心动图 二.M型超声心动图 （1）取样线通过二尖瓣可记录到二尖瓣前叶城墙样曲线，EF斜率降低，EC幅度减小。 （2）肺动脉高压肺动脉瓣后叶曲线“a”波消失，CD段提前关闭，呈 “W”或“V”形。 超声心动图 三.多普勒超声 1.彩色多普勒（1）二尖瓣舒张期血流柱变窄，中央反色显示，周围多色镶嵌。（2）血流柱的形态和方向不一致，重度钙化和变形的瓣口呈偏心型或分成多股血流射入左室。（3）心尖四腔常可见三尖瓣收缩期蓝色为主五彩镶嵌的返流束射入右房。 超声心动图 2.频谱多普勒（1）在二尖瓣狭窄患者，脉冲多普勒示正常双峰样血流频谱消失，E峰减速度时间延长，呈现城墙样宽带血流频谱。（2）在窦性心律时尚能分清E、A两峰，合并房颤时A峰消失。 （3）连续多普勒记录三尖瓣返流速度，可估测肺动脉收缩压。 超声心动图 四.经食管超声心动图 1.个别患者透声条件差较，经食管超声心动图（TEE）可清晰显示二尖瓣及其腱索细微结构。 2.二维超声显像检出左房血栓的敏感性为50 ％－60％。对于体积较小，位于左心耳处的血栓经胸二维超声显像较容易漏诊。经食管超声在检测左房内自发性的血液瘀滞和评价左房耳部及体部血栓方面远较经胸超声优越。 二尖瓣狭窄的定量诊断 1.二维超声显示法： 2.压力半降法： 3.连续方程法： 4.跨瓣压差法： 5.多普勒近端血流会聚法 诊断和鉴别诊断 中青年人心尖区有舒张期隆隆样杂音伴左房扩大，结合心电图、X线检查，尤其是超声心动图检查多能明确诊