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风 湿 性 疾 病     风湿性疾病(rheumatic disease)归称结缔组织疾病(connective tissue disease)泛指结缔组织本身或以结缔组织为主要病变的一类疾病。 是一组病因不明的自身免疫性疾病。 经典的风湿性疾病：风湿热、SLE、类风关、皮肌炎、硬皮病。 血管炎综合征：过敏性紫癜、川崎病。 其他：肾小球肾炎、DMI、ITP等等。 风湿热 年龄：6~15岁 季节：冬春 性别：无差异 发病率：22/10万 病因及发病机理 病因： A组乙型溶血性链球菌 在咽峡部越久，越易引起 特殊的血清型：M血清型和粘液样菌株 遗传易感性 2.发病机理： 交叉免疫反应：共同抗 原。 荚膜透明质酸：关节、滑膜 胞壁M蛋白、N-乙酰葡糖胺、鼠李糖：心肌、心瓣膜 胞膜脂蛋白：心肌肌膜、丘脑下核、尾壮核 Ⅱ.自身免疫反应： 免疫复合物病：由与链球菌抗原模拟的自身抗原引起。 细胞免疫反应异常：T淋巴细胞增殖反应增强、NK细胞功能增强、单核细胞反应异常。 Ⅲ. 遗传：HLA-B35、 HLA-DR2、 HLA-DR4等 Ⅳ. 毒素：尚未确认 病理 急性渗出期：1个月。淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维素性和浆液性渗出。 增生期：3~4个月。风湿小体（Aschoff小体）形成于心肌、心内膜（瓣膜）、肌肉、皮下结缔组织和腱鞘。 硬化期：2~3个月。炎细胞减少、纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣＞主动脉瓣 临床表现 主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑 最常见主诉：发热、关节炎 一般表现：发热、精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗腹痛、胸膜炎、肺炎。 心脏炎：40~50%可累及，是唯一的持续性损害。1~2W累及心肌炎、心内膜炎→心包炎称风湿性全心炎。 心肌炎：心悸、胸闷；心衰（提示活动性心脏炎），心音低钝，奔马律；心动过速，心脏扩大；SM；DM；EKG表现；X表现。 心内膜炎： 二尖瓣关闭不全：心尖部2~3/6吹风样全收缩期杂音，向腋下传导；有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音； 主动脉瓣关闭不全：胸骨左缘第三肋间可闻舒张期叹气样杂音； 急性期为充血水肿，恢复期可消失；但多次复发可造成瓣膜永久性损害。 心包炎： 表现与心包积液量有关，积液少，心前区疼痛，或有心包摩擦音；积液多，心前区搏动消失，心音遥远，颈静脉怒涨，肝肿大等心包填塞表现。 X线：烧瓶心（1000ml时明显)；EKG：低电压，早期ST段抬高，弓背向下，后ST段回到等电位线，T波低平或倒置；ECHO：50ml时即可发现。 关节炎： 占50%~60%，膝、踝、肘、腕等大关节。 红、肿、热、痛、活动受限。 数天或3~4W后自行消退，不留畸形。 舞蹈病（Sydenham舞蹈病）:肌肉无目的、不自主快速运动,占3%~10%. 精神异常：情绪不稳定、易哭、理解力和记忆力下降。 不自主动作：嘴、眼、肩部动作。 肌张力下降和共济失调：步态蹒跚、坐立不稳、腱反射减弱、语言障碍，书写困难、细微动作不协调。注意力集中时更明显。 皮肤症状： 环行红斑：较少见，一过性或迁延数周；出现于躯干和四肢近端。 皮下小结：占5%，2~4周消失；出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面，也可出现于枕、前额、胸腰椎脊突皮下，直径0.1~1cm. 辅助检查 链球菌感染证据： 咽拭培养：A组乙型熔血性链球菌。 ASO滴度上升＞500u以上，也可测抗脱氧核糖核酸酶B、抗链球菌激酶、抗透明质酸酶。 快速链球菌抗原试验。 风湿热活动指标： 白细胞计数增高 血沉增快 C-反应蛋白阳性 粘蛋白和α2球蛋白增高。 诊断与鉴别诊断 Jones诊断标准： 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养（+） 多关节炎 关节痛 ASO↑ 舞蹈病 ESR↑　　 快速链球菌抗 环行红斑 CRP（+） 原试验（+） 皮下小结 P-R间期↑ 在确定链球菌感染的前提下： 2项主要表现 1项主要表现+2项次要表现， 即可确诊 排除其他原因的舞蹈病 排除其他原因的心脏炎 应考虑风湿热 以往有风湿热，存在1主要表现或有发热和关节痛或急性期反应物增高 提示风湿热复发。 巧记风湿热的症状：　　主症：关心红结舞　　次症：热风长沉痛 关－关节炎　　心－心肌炎　　红－环形红斑　　结皮下结节　　舞－舞蹈病　　热－发热　　风－风湿病史　　长－心电图R－R间期长