红细胞验应用.ppt

第五节  在溶血性贫血中的应用 一、溶血性贫血的分类和诊断 溶血性贫血（HA）是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。正常人骨髓有强大的代偿功能，在强烈刺激下，骨髓造血功能可增加到正常的6-8倍，以至红细胞寿命缩短到15-20天时，仍可以不表现出贫血，即称为代偿性溶血性贫血。一般溶血性贫血的诊断较容易，但查找溶血的病因较为困难。目前已将生物化学、免疫学、分子生物学、遗传工程学等检测手段，应用到对溶血性贫血的病因诊断。 （一）根据病因和发病机制对溶血性贫血的分类1．先天性溶血性贫血 多为遗传性红细胞内在缺陷，包括膜、酶、血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。2．获得性溶血性贫血 多为红细胞外在因素异常，包括免疫因素、药物因素、生物因素、物理因素等所致的溶血性贫血。主要溶血性贫血的病因分类见表8-11。 表8-11 主要溶血性贫血的病因分类  类 型 疾 病 名 称先天性膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症  遗传性椭则形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症 丙酮酸激酶缺陷症 葡萄糖磷酸异构酶缺陷症 嘧啶-5’-核苷酸酶缺陷症血红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血 镰状细胞贫血 不稳定血红蛋白病 续表8-11类 型 疾 病 名 称免疫因素 自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综 合征、阵发性冷性Hb尿症、药物诱发 的免疫性溶血性贫血、新生儿同种免 疫性溶血性贫血、溶血性输血反应膜缺陷 阵发性睡眠性血红蛋白尿症物理因素 微血管病性溶血性贫血、心源性溶 血性贫血、行军性血红蛋白尿症化学因素 砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒感染因素 溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆 菌等 其他 脾功能亢进 （二）溶血性贫血的实验诊断步骤1．确定是否为溶血性贫血 依据病史，有贫血、黄疸，网织红细胞计数增加，考虑为溶血性贫血的可能，确定溶血的实验诊断依据见表8－12。 表8-12 确定溶血的实验诊断证据项目 参考值 溶血情况 网织红细胞 计数 0.5%～l.5% ↑ 绝对数 (24～84)X 100/L ↑  RPI 2～3 ↑异形红细胞 0～0.6％ ↑嗜多色红细胞 0.2％～l％ ↑ 骨髓 红系增生 活跃 ↑↓间期分裂细胞 增多，可见核染色 质小体及卡波环粒红比例 2～4：1 缩小或倒置胆红素 项目 参考值 溶血情况 总胆红素 5.1～17.1μmol/L ↑↑,常为34.2～ 102.6 间接胆红素 1.7-10.2μmol/L ↑↑,间接胆红 素为主尿胆原 ≤1：20（+） ≥1：40（+）粪胆原 68～473umol/L ↑ 血清结合珠蛋白 0.5～1.5gHb/L ↓ 高铁血红素白蛋白 — ＋Hb尿 —