白血病Leukemia浙江学内科护理学.pptVIP

白血病Leukemia 浙江大学医学院 附属一院血液科 金洁 概述 定义: 白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞在骨髓中大量增生，使正常细胞造血受到抑制，临床表现为贫血、出血和感染。同时白血病细胞浸润机体各组织器官。 发病率：2.7/10万；男:女约为1-1.6:1。AMLALLCMLCLL 病因： 病毒； 化学毒物与药物； 电离辐射； 遗传因素 分类： 根据白血病起病的急缓分：急性、慢性 根据白血病细胞的成熟程度分： 急性：原始细胞与/或幼稚细胞 慢性：成熟与/或幼稚细胞（偏成熟） 分类 急性淋巴细胞白细胞(Acute Lymphocytic Leukemia)：L1、L2、L3 急性髓细胞白细胞(Acute Myeloid Leukemia): M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7 急性白血病 分类： FAB分类：ANLL(AML): M0-7 ALL: L1-3 MIC-M分类： 临床表现： 1、正常造血受抑制的表现： 贫血、出血、感染。 2、器官脏器受浸润： 肝、脾、淋巴结肿大；骨骼疼痛； 中枢浸润；皮肤黏膜浸润；睾丸 实验室检查 血象：1、WBC数增高、正常、减少均 可，分类看到白血病细胞 2、Hb降低；RBC减少 3、Plt减少； 高白细胞性白血病：细胞数100×109 /L 白细胞不增多性白血病：细胞1×109/L 实验室检查 骨髓象：常规+细胞化学 有核细胞明显增生或极度增生 白血病细胞明显增生，≥30％ 正常造血细胞受到抑制 裂孔现象： 奥尔小体：看到可以肯定为急性髓系白血病 实验室检查：细胞化学染色： 一般区别急淋与急非淋 急淋：SB-, POX- 急非淋：SB+, POX+ 急单：NSE+, 且被NaF所抑制，即NaF抑制试验阳性 实验室检查 白血病细胞免疫标记：白血病细胞表面具有一些特异性抗原，用单抗可以识别这些细胞的来源，如CD1-8为T细胞标志；CD10、CD19、CD20、CD22、CD79为B细胞标志；CD13、CD14、CD15、CD33、CD117为髓细胞标志 实验室检查 白血病细胞染色体检查： t(15;17)(q22;q21) : PML/RARa； inv(16)(p13;q22)：CBF-Myh11； t(16;16) (p13;q22); t(8;21)(q22;q22)-AML/ETO; 11q23: MLL 急性早幼粒细胞白血病M3 白细胞减少多见 出血明显，常合并DIC 骨髓增生的细胞为早幼粒白血病细胞 t(15;17)(q22;q21) : PML/RARa 治疗多采用维甲酸或砷剂 预后好，绝大多数无需骨髓移植 实验室检查 血液生化：尿酸增高 诊断 诊断：根据临床表现、体征、血象与骨髓象诊断不难 鉴别诊断： 急性再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 传染性单核细胞增多症 骨髓增生异常综合征 急性再生障碍性贫血 无侵润体症，即无胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大等 全血细胞减少，分类无白血病细胞 骨髓增生低下，无白血病细胞 染色体正常 治疗 联合化疗： 诱导缓解治疗：AML：DA、HA ALL：VDCP、VDLP M3：维甲酸、三氧化二 砷 支持治疗：输血、细胞因子、抗感染 巩固治疗 干细胞移植治疗 预后 预后因素：染色体