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系统性疾病皮肤表现 　　【关键词】消化系统；内分泌系统；皮肤疾病，代谢性；肿瘤，附件和皮肤附件 　　一般来说，皮肤病大部分以皮损的形式主要出现在体表部位。在一些系统性疾病中，皮肤损害有可能是某些系统性疾病的首发症状，可以帮助医生及时、早期诊断某些系统性疾病。例如血脂代谢障碍在皮肤上可表现为黄瘤病；有些糖尿病患者可表现为黑棘皮病和下肢的溃疡并发皮肤感染等；炎症性肠病可导致肉芽肿性皮肤病和坏疽性脓皮病等。皮肤表现与系统性疾病可以是互为相关，相互表现，也可以是早期单独存在。另外，也有一部分皮肤科疾病本身就与机体的多种脏器受累相关，如系统性红斑狼疮，不仅有十分复杂的皮肤症状，也可同时具有不同脏器损害的临床表现及复杂的实验室指标的变化。皮肤病实际上与多种系统性疾病相关。充分认识皮肤症状，有利于对多种系统性疾病的早期诊断。 　　本文主要从消化系统、内分泌系统、代谢障碍、血液系统、心血管系统部分疾病及肿瘤相关皮肤病的皮肤表现，探讨与多种系统性疾病的关系。 　　消化系统 　　胃肠道疾病 　　在消化系统中，与皮肤疾病最相关的消化系统疾病是克罗恩病（Crohn病）、溃疡性结肠炎以及伴有胃肠息肉的综合征等。 　　1 结节性红斑（erythema nodosum，EN） 是免疫复合物沉积于小静脉及其周围结缔组织中引起的一种超敏反应，是炎症性肠病最常见的皮肤表现，女性多见，首次发病多见于炎症性肠病的前2年，约半数的患者可反复发作[1]。典型皮疹为胫前皮下痛性结节，不发生溃疡和瘢痕；可伴发热、全身不适、关节痛。随着炎症性肠病的控制，结节性红斑可逐渐消退。 　　2 坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG） 发病机制尚不清楚，认为与细胞的免疫功能低下及嗜中性粒细胞功能异常有关，可作为炎症性肠病早期诊断的信号。该病与炎症性肠病的活动性是否相关存在争议，但潜在的肠道疾病恶化与坏疽性脓皮病的发生与发展有明显相关性[2]。好发于下肢伸侧，首先出现疼痛，后出现脓疱及溃疡，快速向周围皮肤扩展，形成中心无菌性、化脓性、坏死性溃疡，边缘隆起，周围出现紫红色晕。 　　3 肉芽肿性皮肤病 包括肛周病变、口腔基本病变和转移性Crohn病。 　　肛周病变常作为Crohn病的首发表现，在一项随机调查临床研究中，大约有45%的炎症性肠病患者有肛周疾病[3]。表现为肛周红斑、皲裂，严重者可引起肛门括约肌深在性溃疡、直肠阴道瘘管甚至瘢痕形成。 　　口腔基本病变包括溃疡性口炎、鹅卵石样结节、化脓性增殖性口腔炎。溃疡性口炎的特点为圆形浅溃疡，中心为纤维素薄膜，边缘有红晕。黏膜结节少见，多发生于颊黏膜及上颚黏膜，呈鹅卵石样改变，自觉疼痛，对Crohn病有重要诊断价值；化脓性增殖性口腔炎罕见，发生于颊黏膜及齿龈，表现为脓疱、糜烂及增殖性斑块。 　　转移性Crohn病是指肉芽肿样皮肤病变发生于远离胃肠道的位置，常见于下肢及间擦部位。临床表现为皮下结节、红斑，其次为溃疡。此外，曾报道皮肤海绵状血管瘤与肠道的多发血管瘤并发，诊断应考虑两者的内在关系[4]。 　　4 胃肠息肉 包括Peutz-Jeghers syndrome综合征、Gardner综合征和Cowden综合征。 　　Peutz-Jeghers syndrome综合征（黑斑息肉综合征）：为一种常染色体显性遗传，目前认为是由于STK11基因突变所致，发生于儿童早期，临床特征包括皮肤黏膜黑斑及胃肠多发错构瘤性息肉。皮肤黏膜表现为（淡）黑褐色斑，界清，散在不融合[5]。最常见的发病部位是口唇部[6]，颊黏膜的色素斑最常见且具有特征性，国外资料显示[7]，若患者同时伴有银屑病，色素斑除见于上述部位外，还可发生于头皮、肘部、臀部及下肢等银屑病皮损常见的部位。 　　Gardner综合征：为一种常染色体显性遗传，目前认为是由于APC基因突变所致，临床特征为结肠息肉病、多发性骨瘤、皮肤及软组织间质瘤。皮肤表现为皮样或皮脂腺囊肿，好发于面部、头皮及四肢末端[8]。胃肠息肉病患者可于40岁内近100%发展为恶性肿瘤。很少发生在青春期前，若发生于青春期前，临床医生应警惕发生结肠直肠息肉病的可能。 　　Cowden综合征（多发性错构瘤综合征）：为常染色体显性遗传病，目前认为是由于PTEN抑制基因突变所致，特征为面部小丘疹、肢端角化病、口腔黏膜乳突样变，同时伴有胃肠道多发性息肉。皮肤黏膜多表现为多发性扁平隆起性小丘疹[9～11]。四肢末端除见丘疹外，尚有点状半透明的凹形角化性和小圆石样病变。口腔黏膜、牙龈则多见细小的圆石样丘疹、疣状小丘疹。 　　肝脏疾病的皮肤表现 　　黄疸、弥漫性色素沉着、黄瘤、蜘蛛痣和毛细血管扩张、Terry（白色甲床）腋毛、阴毛、胸毛稀疏、瘙痒等多见于病毒性肝炎、肝硬化及肝功能衰竭。