1例Ⅲ型脊肌萎缩症合并肺炎患儿护理与家庭健康指导.docVIP

1例Ⅲ型脊肌萎缩症合并肺炎患儿护理与家庭健康指导 　　摘要：目的 家庭健康指导在脊肌萎缩症合并肺炎患儿中积极有效的应用。方法 通过对1例Ⅲ型脊肌萎缩症合并肺部感染的患儿进行治疗和护理，并积极对家长进行健康指导。结果 通过对患儿积极的治疗与护理，同时加强家庭护理培训教育，使监护人掌握了肌肉抚触、按摩、合理配餐；同时有效地预防了院内感染、二重感染的发生。结论 护理健康指导能有效建立肌萎缩症合并肺炎患儿及其家长对于治疗成功的信心，降低院内及二重感染风险，并提高临床健康教育的质量。 　　关键词：脊肌萎缩症；肺炎；护理；健康指导 　　脊肌萎缩症（Spinal muscular atrophy，SMA）是一组遗传方式不同的神经肌肉病，其遗传方式包括常染色体隐性，常染色体显性及X连锁隐性，但绝大多数SMA患者表现为常染色体隐性遗传。活婴中发病率约1/10000，发病率没有性别、人种及地域区别，属最常见的常染色体隐性遗传病之一，携带者频率约1/50～1/35[1]。SMA临床症状为进行性对称性四肢近端和躯干肌肉无力、萎缩和瘫痪，重者死于呼吸衰竭，少数存活者由于下肢肌肉软弱而行走不便。由于SMA表型差异较大，1992年，国际SMA协会会议按照发病年龄及病情严重程度将SMA分为4型[2]：Ⅰ型又称Werding-Hoffman病，患儿常于生后6个月内发病，全身严重肌无力及肌张力减低，不能坐，常于2岁前死于呼吸肌麻痹；Ⅱ型又称中间型SMA，生后6～18个月发病，能坐不能站立，存活时间依赖于受累肌肉麻痹程度；Ⅲ型（Kugelberg-Welander病）多于出生18个月后发病，患儿可独立行走，病情进展缓慢，可活至成年；Ⅳ型30岁后发病，病情轻。对患者生存时间的预期更更取决于能获得的最大运动功能而不是发病年龄，故有必要经过一段时间观察再对患者属哪种类型SMA作结论。 　　1临床资料 　　患儿，男，10岁，进行性迟缓性瘫痪9年。1岁时于四川大学华西医院就诊，诊断为脊肌萎缩症，一直行康复治疗。患儿既往肺炎、吼喘多次，本次因咳嗽3 d 于2013年11月9日入院，入院后查体：T：36.5℃、P：100次/min、R：26次/min，入院时神志清楚，脊柱侧弯，四肢肌力Ⅱ级，肌张力减弱，双侧胸廓不对称，胸椎侧弯，双??肢呈对称性弛缓性瘫痪且进行性加重，患儿不能自行站立。 　　2护理 　　2.1呼吸道护理 该患儿因肌肉无力，痰液粘稠，痰量较多，无力咳出，在住院期间易发生痰堵窒息、呼吸暂停等情况。所以在住院期间做好呼吸道的清理工作显得尤为重要。①遵医嘱予一级护理，心电监护，密切观察患儿生命体征。②按时巡视病房，严密观察病情变化，监测神志、面色、瞳孔，注意呼吸的频率、深浅、咳嗽咳痰情况，并准确进行相关护理文书的书写。③遵医嘱予消炎平喘、止咳、化痰等药物的治疗，观察疗效及有无不良反应。④遵医嘱予雾化治疗，指导家长进行有效的背部叩击排痰：手背隆起，手掌中空，手指弯曲，有节奏的自下而上、由外到内轻轻叩打，边叩打边鼓励患儿咳嗽，使分泌物松脱而排除体外[3]。⑤协助患儿取斜坡侧卧位，抬高床头30°～50°，头偏向一侧，以利于呼吸运动和上呼吸道分泌物的排除。⑥鼓励患儿少量多次饮水，以利于稀释痰液，但在饮水的过程中避免呛咳，防止窒息。⑦床旁备好吸痰器及相应抢救设备，且处于备用状态。 　　2.2心理护理 有调查显示[4]，脊肌萎缩症患者存在焦虑、悲观、紧张、恐惧、抑郁、自卑等心理问题。而心理护理作为一种辅助治疗手段[5]，可以帮助患者改善负性情绪，去除心理障碍，提高患者对治疗的顺从性，树立起战胜疾病的信息，从而取得更好的治疗效果。因此有针对性的心理疏导尤为重要。 　　2.2.1由于脊肌萎缩症目前无特殊治疗方法，家属易失去治疗信心。护理人员应主动与家属交流，倾听家属的感受，耐心解答家属提出的问题，用通俗易懂的语言解释疾病特点、治疗方案、家庭护理知识及健康宣教的相关知识，鼓励家长积极面对疾病，积极配合治疗。 　　2.2.2由于患儿年龄小，容易产生恐惧心理，护理人员在接触患儿过程中言谈举止应温柔、和善。根据患儿不同心理状况制定有针对性的心理护理计划，多巡视病房，安抚患儿，培养良好的护患感情。规范护理操作，操作过程中动作轻柔，减少穿刺失误，降低患儿对护理人员的恐惧感。 　　2.2.3掌握良好的沟通技巧，注意语言交流艺术，在交流过程中不生搬医学术语，使沟通语言既严谨又通俗易懂。同时注意采用一些非语言沟通的技巧，可以通过适当的体触让患儿产生安全感、依恋感，有利于患儿适应环境，消除不良情绪[6]。 　　2.3皮肤护理 由于患儿消瘦且长期卧床易形成褥疮，故应为患儿做好相应的预防措施[3]：①2 h翻身1次，必要时30 min翻身1次，按摩瘫痪的肌肉，鼓励家属对患儿存在功能障