儿科学-(川崎病)皮肤黏膜淋巴结综合征.pptVIP

* 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 * 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 * 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 * 心肌灌注扫描显示右冠状动脉中段梭形冠状动脉瘤，未见附壁血栓 RCA RCA * LAD LAD * KD发生冠状动脉病变的危险因素 男 年龄3岁 发热14天或出现双峰热 心脏扩大，有心律失常 实验室检查： WBC30ⅹ109/L，血红蛋白80g/L PLt1000 ⅹ109/L C-反应蛋白明显升高 血沉100 mm/h 复发的病例 KD临床表现—次要表现 其他表现：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（呕吐、腹痛、腹泻，麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节痛和关节炎 辅助检查 血液检查 白细胞↑ ，以中性粒细胞为主，伴核左移 轻度贫血 血小板早期正常，第2~3周↑ 血沉、C—反应蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度↑ 血清转氨酶↑ 免疫学检查 IgG、IgM、IgA、IgE、循环免疫复合物↑ TH2细胞因子如IL~6明显↑ 总补体和C3正常或↑ 辅助检查 心电图 早期示非特异性ST—T变化 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压 心肌梗死ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波 辅助检查 胸部平片 肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大 辅助检查 超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流 冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径＞3mm，≤4mm为轻度；4~7mm为中度：冠状动脉瘤≥8mm)、冠状动脉狭窄 辅助检查 冠状动脉造影：适用超声波有多发性冠状动脉瘤或心电图有缺血表现者 辅助检查 多层螺旋CT 在检查冠状动脉狭窄、血栓、钙化方面的能力明显优于超声心动图，可部分取代传统的冠状动脉造影 辅助检查 发热5天以上，伴下列5项主要表现中的4项，排除其它疾病（结缔组织病、全身过敏性疾病、单核细胞增多症及感染性疾病后）即可诊断 四肢变化：急性期掌跖红斑，恢复期指趾端脱皮 多形性红斑 球结膜充血，非化脓性 唇红皲裂、草莓舌、口腔和咽粘膜弥漫充血 颈部淋巴结肿大 不足4项，但超声心动图有冠脉病变亦可诊断 KD诊断 2OO2年第5次修改2D超声/彩超诊断标准 冠状A瘤：小型5mm，中型5~8mm，大型8mm 冠状A扩张： 5y 3mm ，5y 4mm 直径比临近A大1.5倍 内腔形态不规则 Z值2.5 (实测值-正常值均数）/正常值标准差 动脉周围回声增加 动脉管腔狭窄 缺乏动脉变细(柱状) 血管内血栓形成和管壁活动异常 心包积液(2-D) 左室收缩力下降/主动脉根扩大 后6项中＞3项者提示冠状A损伤，用于诊断不典型KD 最新川崎病冠状动脉损害超声研究进展 1. 川崎病冠状动脉损害超声研究进展 （罗玉群，全学模。中华医学超声杂志。2008，5（2)：52~54） 2. 川崎病冠状动脉病变的影像学诊断进展 （上海新华医院 孙锟） IVIG非敏感型KD KD发病10d内 大剂量IVIG治疗后发热(38℃)持续48h 或给药2~7天后再次发热 并符合至少1项KD诊断标准 非典型KD诊断参考项目 卡介苗接种处再现红斑或水疱 血小板数量显著↑ C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)明显↑ 超声心动图示冠脉扩张或动脉壁辉度增强 出现心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音) 伴低蛋白血症、低钠血症 ＊败血症 ＊渗出性多形红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型 ）  ＊猩红热 鉴别诊断 KD治疗--控制炎症 阿司匹林　抗炎、抗血小板聚集，为治疗本病的首选药物。30～50mg/kg/d，热退后3天逐渐减量，2周后减至3～5mg /kg/d，维持6～8周。 有冠脉病变延长用药至冠脉恢复正常 布洛芬不可与阿司匹林合用 KD治疗--控制炎症 大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)　急性期患儿在发病10d以内应用能有效退热,防止冠脉瘤形成。 1~2g/kg于8~12h静脉缓慢输入 应用IVIG治疗者9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种 应用IVIG治疗6月后作丙肝Ab测定， IVIG中不含HIV KD治疗--控制炎症 皮质激素　有促进血栓形成，发生冠脉瘤，影响冠脉病变修复，不宜单独使用。对IVIG不敏感者可采用激素治疗 强的松 2mg/kg/d×2～4周 KD其他治疗 抗血小板聚集 阿司匹林、潘生丁3~5mg/kg.d 对症支持治疗 补液、护肝、控心衰、纠正心律失常，有心梗时及时溶栓治疗，控制感染 心脏手术 冠脉病变的治疗 介入治疗和外科冠状动脉搭桥术治疗 IVIG不敏感者对策 继续IVIG治疗 尽早