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异常球蛋白血症和肾淀粉样变形病 课件
异常球蛋白血症和肾淀粉样变形病
定义
异常球蛋白血症，即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(se|ec—tive0rpartimmunoglobulindeficiencies)。是指限于一种或一种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。
病因
1．选择性IgA缺乏症多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。
2. 伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症为x染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。
临床表现
1．选择性IgA缺乏症多数无临床症状，为正常状态的一种变异。
2．选择性IgM缺乏症患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱。
3．选择性IgG缺乏症单独IgG缺乏症是一种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。
4、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症较常见。反复发生化脓性感染，常合并血液系统疾病
辅助检查
1．免疫学检查血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。
2．组织病理检查周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全，淋巴滤泡和生发中心数量较少，浆细胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症组织学检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势。
治疗
对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。
定义
肾淀粉样变性病：Amyloidosis
淀粉样物质沉积在全身各组织器官所致的一种全身性疾病
沉积在肾脏导致的肾病变----肾淀粉样变性病
淀粉样物质
实质----蛋白质
20余种
主要3种：AL蛋白，AA蛋白，Aβ2-M
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