结蹄组织病ppt课件.pptVIP

结缔组织病结蹄组织病是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。; 第一节 红斑狼疮红斑狼疮是一种可累及多个系统的自身免疫性结缔组织病。临床上一般将红斑狼疮分为盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮两种。现认为：红斑狼疮为一种病谱性疾病；病谱是一端为盘状红斑狼疮，另一端为系统性红斑狼疮。其间还包括播散性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮等亚型。祖国医学中相当于中医的红蝴蝶疮。 ;【病因病机】 中医认为红斑狼疮的发生主要由先天禀赋不足，肝肾亏损而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，易致阴虚火旺，虚火上炎，兼因腠理不密，外邪入侵，两热相搏，热毒入里，瘀阻脉络，内侵及脏腑，外阻于肌肤所致。 劳倦内伤、七情郁结、日光曝晒、内用药物及妊娠分娩均可成为发病的诱因。热毒蕴结肌肤，上泛头面则发生盘状红斑狼疮；热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红斑狼疮。 ;西医认为本病是以各种免疫反应异常为特征的疾病而造成免疫反应异常的因素是多方面的，主要有遗传素质、感染因素（病毒）、物理因素（紫外线）、药物因素、内分泌因素（主要多雌激素）以及外伤、饥饿、劳累、精神创伤等均可诱发或加剧此病。大量研究表明LE的发病是一种综合因素所致。当一个具有遗传因素（易感基因）的人，在受病毒、紫外线、药物及内分泌等因素作用下，导致正常免疫耐受性丧失，抑制 性T细胞量和质的缺损，进而不能调控有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞，致使产生各种自身抗体，抗体自身组织破坏。由于本病的自身抗体，使体自身组织破坏。;由于本病的自身免疫反应的部位是全身的疏松结缔组织，特别是皮肤、血管壁、浆膜 【临床表现】 本病症状多种多样，变化多端。在疾病早期，症状较单一，且不典型常仅表现一个或两个器官的症状，颇易误诊。本节仅???绍盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮。 ;（一）盘状红斑狼疮：多见于青年女性，男∶女=1∶3，若皮损局限于头、面部时为限局型，如还累及手、足、四肢和躯干等处称为播散型。 ⒈ 皮疹特点：①境界清楚的持久性萎缩性红斑或斑块，形如盘状，故称盘状损害。②其上覆有粘着性鳞屑。③鳞屑底部有钉状角质栓。④揭去鳞屑可见扩大的毛囊口。⑤萎缩红斑上可见毛细血管扩张。此外，盘状损害周围可见色素脱失或色素沉着带。 ⒉ 皮损好发于面部，尤以两颊和鼻背突出，呈蝶形分布。 ⒊ 患者对日光敏感，在日晒或过度劳累后加重，约1~5%DLE患者可发展为SLE。 ⒋ 自觉症状极少或有微痒。有时可发生低热、乏力、关节酸痛。 ⒌ 病程慢性，故又称慢性皮肤型红斑狼疮。少数病例皮损可自然消退。 ;（二）系统性红斑狼疮⒈ 皮损：是SLE的常见症状，在整个病程中出现皮损占70~85%。①特征性皮损为分布于两部及双平面和鼻梁的水肿性鲜红或紫红色蝶形班。边缘清楚或不清楚，消退后不留疤痕，也无萎缩。②另一特征性损害为甲周及指（趾）尖的红色斑点或瘀斑，陈旧者局部皮肤有角化增厚。;③盘状损害，约有25%的患者可表现DLE的典型损害。此外，偶见水疱、血疱、糜烂、溃疡、多形红斑、结节性红斑及肢端坏死性血管炎等表现。尚可见弥漫性或额顶部参差不齐的短发（狼疮发）（Lupus hair）和毛发稀疏现象。 ⒉ 发热：约占92%以上的病例在活动期有不规则发热，多为低热。 ⒊ 骨关节症状：约90%以上病例有关节疼痛；为常见的前驱症状；表现为腕踝、关节疼痛或手指小关节红肿。;少数患者因血管病变，供血不足，营养障碍，而发生无菌性缺血性骨坏死，以股骨头最常见。肌痛见于50%患者，有时出现肌炎。 ⒋ 肾病变：临床有肾损害表现者占75%，肾穿刺活检有肾损害者占80~90%，尸检肾病变发现率几乎100%。表现为肾炎或肾病综合征。病理分型包括系膜增殖型、局灶性或弥漫性增殖型肾小球肾炎，或膜性肾小球肾病，严重者可威胁病人生命。 ;⒌ 心脏病变：约70%患者有心脏病变。以心包炎最常见（多为干性，为纤维素性心包炎也可有少量积液，积液多时可出现心包填塞症状）。也可发生心肌炎，甚至导致充血性心力衰竭；部分患者仅有心电图改变而无临床症状。心内膜炎常与心包炎并存，尸检时可发现非细菌性心内膜炎。 ⒍ 肺病变：约10%可有急性狼疮性肺炎，慢性狼疮性肺炎主要表现为间质纤维化。可发生胸膜炎，多为干性，也可为湿性，积液少量或中等量。表现为咳嗽、呼吸困难、或无明显症状，胸片示肺纹理增多及片状浸润。; ⒎ 消化道症状：约40%病例有消化道症状。少数患者发生各种急腹症，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎，有时类似阑