周围神经病概述PPT演示ppt课件.pptVIP

多发性神经病 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时受累 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例足部症状较手部症状明显 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等 * . 感觉性或运动性神经病 感觉神经元病 主要累及神经节细胞而不是周围神经，近端和远端感觉均受累，包括头皮、胸部、腹部、臀部和肢体的远端 常伴有感觉性共济失调、运动笨拙，但无肢体乏力 运动神经元病 主要累及脊髓前角细胞，导致局部肌肉无力、肌束颤动、肌肉萎缩 * . 单神经病和多发（数）性单神经病 单神经病 定义：是指只有一根周围神经受累导致局部肌肉无力和感觉丧失 某些单神经病变需要与某些单神经根病相鉴别 多发(数）性单神经病 定义：是指2根以上周围神经干受累，常常是不对称的 运动、感觉、反射以及自主神经功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围 部分病例有时较难与多发性神经病相鉴别 * . 神经丛病变 神经丛病变(臂丛或腰骶丛)运动和感觉症状较复杂 仅一只肢体受累，运动和感觉障碍与受累的神经根和干有关。 臂丛 腰骶丛 * . 目录 周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的辅助检查 周围神经病的诊断思路 周围神经病的治疗 * . 神经传导速度和肌电图检查 神经传导速度和肌电图检查有助于： 判断是否有周围神经损害及损害的范围。 判断周围神经损害电生理类型：髓鞘或轴索。但不能确定病因。 预后及疗效的判断 MCV上肢40m/s、下肢30m/s提示存在脱髓鞘病变 NCV降低不明显，而波幅降低明显，则提示轴索病变 * . 神经电生理损害类型 以髓鞘脱失为主的周围神经病： 末端潜伏时明显延长。 传导速度明显减慢 。 获得性者传导减慢在各条神经及同条神经不同的节段程度不一样。 遗传性者为对称性的全部神经传导均明显减慢。 可以出现CB和或局部传导减慢。 F-波潜伏时延长。 CMAP波幅基本正常。 EMG未见明显的失神经电位。 . 以髓鞘脱失为主的周围神经病见于： 免疫介导性的疾病：CIDP及各种变异型、AIDP、MMN、POEMS、副肿瘤性等。 遗传性：CMT、Refesum、HNPP等。 嵌压性：CTS、肘管综合征等。 其他：血管炎、ＨＩＶ结缔组织病等。 . 以轴索变性为主的周围神经病： 主要表现为CMAP波幅明显减低，但SNAP减低的意义有限。 末端潜伏时、神经传导速度均在正常范围。 无ＣＢ。 ＥＭＧ可见大量的失神经电位。 . 以轴索变性为主的周围神经病见于： 轴索型GBS. 营养、代谢性：DM，酒精中毒、肝肾性。 药物、毒物： 淀粉样变性： 遗传性： . 周围神经病的辅助检查 血液的生化检查： 有助于代谢性、中毒性、营养障碍性周围神经病的诊断 脑脊液常规及生化检查： 有助于AIDP和CIDP的诊断。 免疫球蛋白及抗神经抗体的检查： 有助于免疫介导的神经病的诊断 基因检测： 有助于遗传性周围神经病的诊断 神经肌肉或神经、皮肤活检 * . 小纤维神经病变的检查 自主神经功能的测定 交感皮肤反应 心率变异测定 定量感觉测定（QST） 能评价小纤维功能（温度觉和痛觉）和大纤维的功能（振动觉） 主观性较强，效果与患者的配合程度密切相关，其结果也与心理作用有关 * . 小纤维神经病变的检查 皮肤活检 能发现常规神经电生理检查不能发现的异常，不存在主观因素影响 目前小纤维神经病诊断的“金标准” * . 目录 周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的辅助检查 周围神经病的诊断思路 周围神经病的治疗 * . 周围神经病的诊断思路 了解起病形式 急性起病：炎症性、免疫性、中毒性或血管性病变 亚急性起病：中毒性、营养障碍性的神经病 缓慢起病者：遗传性病变。肌肉萎缩、常提示病程较长，至少有历时数月之久；高弓足、“爪”型指、趾提示病程更长，更支持遗传性或某种少见的代谢性疾病 了解疾病的主要症状 运动症状为主伴有轻度的感觉障碍——运动-感觉型 感觉障碍为主伴有轻度的运动障碍——感觉-运动型 其它：纯感觉、纯运动或自主神经功能障碍 了解疾病的范围 单神经病还是多发周围神经病，对称还是不对称等 * . 对称性周围神经病的检查步骤 Step1：周围神经病的初始检查 尿液检查：尿糖、尿蛋白 血液学检查：血细胞计数、ESR、叶酸及VitB12浓度 血生化：快速血糖、肝、肾功能，甲状腺激素 免疫学检查：多种结缔组织疾病相关抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），血清蛋白电泳等 其它：胸部X线片等 神经电生