人畜共患病毒性传染病传染性海绵状脑病ppt课件.ppt

* 考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分 * 传染性海绵状脑病 Transmissible Spongiform encephalopathies，TSE 传染性海绵状脑病 由朊病毒引起人和动物的一类亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病。 临床表现：进行性共济失调、震颤、姿势不稳、知觉过敏、痴呆和行为反常等神经临诊症状，病程发展缓慢，但全部以死亡告终； 组织病理学变化：局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病理变化等为特征。 特 性 潜伏期长（几个月至几十年）； 机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答； 不诱生干扰素，也不受干扰素影响； 不破坏T、B淋巴细胞免疫机能； 不受免疫调节剂影响； 不影响其他病毒，也不受其他病毒影响。 传染性海绵状脑病（TSE） 羊瘙痒病 （1732年发现于欧洲，发病率在0.5%-2%,主要表现为震颤和瘙痒） 克雅病（20年代发现，世界范围，发病率为每年百万分之一，男女机会均等，大部分在诊断后6个月内死亡，临床症状多样） 库鲁病（1957年巴比内亚新几内亚是妇女死亡的主要原因，政府禁止食人肉仪式后逐步消失） 豹朊蛋白病 牛海绵体脑病（1985年4月） 猫海绵体脑病（1990年） 鹿慢性消耗性疾病 变异性克雅氏病（1996年3月） 朊病毒 PrPC为宿主编码的蛋白， 分子量为（27 – 30）x 103，属于疏水性糖蛋白，对蛋白酶K敏感。 从TSE脑组织中分离出的称为PrPSC，与PrPC 的氨基酸序列相同，但分子构形不同，并且对蛋白酶K不敏感。 PrPc分子的α-螺旋和β-折叠分别约占42%和3％，而PrPsc分子则为30%和43％。 在正常脑组织中仅有PrPC ，通常是无害的；只有在PrPC 转变为PrPSC时，即有致病性又有传染性。 无核酸，但有传染性。 左为正常protein, 右为prion PrPsc PrPsc对热、辐射、酸碱和常规消毒剂有很强的抗性。 病畜脑组织匀浆经134～138℃ 1h，对实验动物仍有感染力； 用含PrPsc的组织制成的动物饲料（肉骨粉）或用于人类食品或化妆品的添加剂，干热180℃1h仍有部分感染力。 常温条件下病畜组织PrPsc在10～12％福尔马林中可存活28个月，还能耐受5 mol/L氢氧化钠、90％苯酚及5％次氯酸钠达2h以上。 朊病毒 PrPSC先与细胞表面的PrPC结合，触发PrPC转变为更多的PrPSC，PrPSC凝聚成痒病相关纤维导致脑组织神经元空斑，出现海绵状损伤。 对TSE无治疗方法 1997年美国Prusiner因发现PrP与TSE高度相关，病毒PrP的生物化学、分子生物学、免疫组化和转基因动物实验进行了大量研究而获得诺贝尔奖。 Prion , EM 痒病（Scrapie） 痒病又称“驴跑病”或“搔痒病”； 是成年绵羊、偶见于山羊的一种缓慢发展的传染性中枢神经系统疾病。 其特征为潜伏期长、剧痒、肌肉震颤、衰弱、萎顿、进行性运动失调，最后瘫痪死亡。 痒病（Scrapie） 本病在18世纪中叶发现于英格兰，随后传播到欧洲许多国家以及北美和世界其他地区。 近年来，一些欧洲国家如罗马尼亚、芬兰等还不时有痒病病例的报道。 我国1983年从苏格兰引进的边区莱斯特羊群中发现疑似病例，根据病羊临诊症状并通过脑组织病理组织学检查确诊为本病。由于采取坚决措施，及时扑灭了疫情。 流行病学 一般发生于2～4岁的羊。 不同性别、不同品种的羊均可发生痒病。 感染母羊的胎膜和胎盘内含有痒病病毒，可垂直传染胎羊和羔羊。 取病羊的血液或血清、脑脊髓悬浮液，经脑内甚至皮下接种易感绵羊，均能复制本病。 临床特征 自然感染的潜伏期为l～5年或更长。 病初表现沉郁、敏感、易惊、癫痫等。 有的表现过度兴奋、抬头、竖耳、眼凝视，以一种特征的高抬腿姿态跑步（似驴跑的僵硬步态），驱赶时常反复跌倒。 在发展期，病羊靠着栅栏和器具不断摩擦其背部、体侧、臀部和头部。颈部、体侧、背部和荐部等大面积的皮肤出现秃毛区，但除机械性擦伤外，没有皮肤炎症。 疾病后期，机体衰弱，出现昏睡或昏迷，卧地不起。整个患病期间，病羊体温不升高，食欲仍可保持，但体重下降。 病理变化 内脏常无肉眼可见的病理变化；病理组织学变化仅见于脑干和脊髓； 神经元的空泡变性与皱缩、灰质的海绵状疏松、星形胶质细胞增生等。 诊 断 根据典型的临诊症状和特征性的病理组织学变化即可作出诊断。在新疫区或新发病群畜需进行实验室确诊。 动物感染试验 小鼠与仓鼠 PrPsc的免疫学检测 W-b 痒病相关纤维（SAF）检查 防 制 本病潜伏期长，发展缓慢，无免疫应答，一