大疱性皮肤病13版ppt课件.ppt

大疱性皮肤病 bullous dermatosis;概念 ;表皮的结构; ;桥粒结构;?半桥粒及基底膜的超微结构;水疱和大疱形成的原因; 水疱和大疱形成的部位; 大疱性皮肤病分类; 自身免疫性 遗传性 天疱疮 单纯性大疱性表皮松解症 家族性慢性良性天疱疮 大疱性类天疱疮 交界性大疱性表皮松解症 瘢痕性类天疱疮 营养不良性大疱性表皮松解症 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹;IgG; 天疱疮 pemphigus; 病因--自身免疫性疾病;自身抗原与抗体; 发病机制;临床特点;Nikolsky’s sign;尼氏征（Nikolsky sign)又称棘层松解征; 临床类型;寻常型天疱疮; 寻常型天疱疮;Clinic;;组织病理:基底层上方裂隙;;DIF;增殖型天疱疮;Clinic;Histo;;抗原: 桥粒芯糖蛋白1(160KD), 桥粒斑珠蛋白(85KD) 临床表现: 皮肤: 红斑基础上松弛性大疱, 落叶状结痂和脱屑 Nikolsky sign (+) 粘膜: 少见;组织病理 :表皮内水疱，棘层上部或颗粒层 DIF: 落叶型—棘细胞间 红斑型—棘细胞间 + 基底膜带;落叶型;红斑型;组织病理:颗粒层或棘层上部裂隙;; Tzanck cell;DIF;桥粒芯蛋白补偿理论;疱疹样天疱疮;副肿瘤性天疱疮;IgA型天疱疮;药物诱导性天疱疮;诊断依据;Bullous pemphigoid; 胞质内蛋白（BP230)、跨膜蛋白（BP180）;机制： 基底膜带透明板内抗原+抗体 ;临床表现;;;;;荧光在表皮侧; 诊 断;大疱性类天疱疮与天疱疮鉴别;与其他大疱病鉴别;口腔粘膜损害的鉴别;治 疗;皮疹占体表面积30%的患者，泼尼松60mg/d，3-5天后，有新水疱出现，加量至90mg/d；水疱控制，糜烂面开始愈合，维持1-2周后，逐渐减量。减量原则：先快后慢；减量过程中有新水疱出现，则停止减量，并适当增加剂量。维持量5-10mg/d，维持3-5年或更久。;环磷酰胺：200mg i.v qod 甲氨喋呤：10-25mg/w i.m.或i.v或口服 环孢素：2-5mg/kg/d 分次P.O. 雷公藤多甙：10-20mg Tid P.O. 硫唑嘌呤：50-200mg/d P.O. ;4、氨苯砜（D.D.S）：0.1-0.15/d，分次口服 5、静??滴注大剂量丙种球蛋白 6、抗感染 7、局部治疗： 皮疹广泛，渗出多--暴露疗法、药浴 皮疹范围小、干燥--皮质激素软膏 合并感染--有效的抗生素软膏 粘膜损害--局部清洁、护理;思考题;参考书;谢 谢 ！