帕金森病的诊断北京天坛医院神经内科张巍ppt课件.pptVIP

自主神经症状 便秘 排尿障碍 体位性低血压 性功能障碍 睡眠障碍 失眠 白天嗜睡 发作性睡眠 快眼动睡眠期行为障碍（RBD） 不安腿综合征 周期性肢动症 白天嗜睡 原因： 夜间失眠，白天则昏昏欲睡。 帕金森药物副作用，如DR激动剂等。 镇静剂，如氯氮平、长效的安眠药等。 睡眠呼吸暂停综合征致脑缺氧。 发作性睡眠 L-dopa及复方多巴制剂、DR激动剂。 药物调整过程中避免开车。 危险！！！ 快眼动睡眠期行为障碍 ▲ REM睡眠期间患者肌张力减低，从而无意识通过躯体动作反映梦境。 ▲ 15％的PD患者在PD诊断之前出现RBD。 ▲ 梦境通常是很生动以至于将之付诸行动，如大叫、恐吓和舞动肢体（攻击行为、坠床）。 ▲ REM睡眠紊乱和生动梦境是发生幻觉的先兆。 感觉障碍 嗅觉障碍 麻木 疼痛 痉挛 不安腿综合征 帕金森病的进程 纹状体 多巴胺 水平 0% 80% 100% 20 % 60% 40% 诊断 4 — 13 年 Braak H, et al. Neurobiol Aging 2003;24:197–211. 辅助检查 帕金森病的基因突变检测策略 聚合酶链反应（polymerase chain reaction, PCR) 聚合酶链反应-单链构象多态性（single strand conformation polymorphism, SSCP) 变性高效液相色谱（denaturing high performance liquid chromatography, DHPLC） DNA测序 荧光半定量PCR（semiquantitative PCR) 实时荧光定量PCR（real time PCR, RT-PCR) 限制性核酸内切酶酶切（restriction enzyme digestion analysis) 连锁分析 (linkage analysis) 基因芯片（Gene CHIP） 帕金森病分子分型和分析诊断的相关实验技术 帕金森病结构影像学检查 计算机断层扫描（CT） 可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等。 磁共振成像（MR) 可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等。 无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征。 帕金森病的功能影像学检查 DA能神经元存活与生长突触前功能显像 DA能通路功能 突触后功能显像 DA的储存 18F-dopa PET( D2受体、囊泡 ) DA转运蛋白 (I123 DAT) DAT配体PET和SPECT DA的释放 11C-raclopride PET 检查 (D2受体) 纹状体-皮层通路的修复 H2O PET激活和FDG PET检查 18F-FPCIT PET检测多巴胺转运体 [18F]-氟多巴PET检测DA神经元数目 [18F]-氟多巴是L-dopa的同类化合物，能透过血脑屏障，被黑质-纹状体神经元摄取，其摄取量可反映突触前多巴脱羧酶的活性，从而间接反映黑质DA能神经元的数目和病情的严重程度。 帕金森病的诊断标准 帕金森病诊断思路 首先确定是否有帕金森病症状。 其次确定是继发性还是原发性。 最后与PD叠加综合征鉴别。 UK脑库诊断标准 中国诊断标准 日本诊断标准 欧盟诊断 ………… 帕金森病诊断标准 UK PD Society brain bank clinical diagnostic criteria Inclusion criteria （纳入标准） Supportive criteria（支持标准） Exclusion criteria （排除标准） （Hughes AJ et al, J Neurol Neruosurg Psychiatry 1992;55:181-184） 英国脑库帕金森病诊断标准 （一）纳入标准 运动迟缓（随意运动、进行性言语和重复动作幅度变小） 至少符合下列表现之一 肌强直 4-6Hz静止性震颤 姿势不稳（并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起） 英国脑库帕金森病诊断标准 （二）支持标准 单侧起病 存在静止性震颤 进行性病程 症状长期不对称，起病一侧症状最明显 L- dopa反应良好（70-100%） L- dopa诱导的舞蹈症 对L- dopa有反应持续5年以上 临床病程10年以上 英国脑库帕金森病诊断标准 （三）排除标准 反复卒中史，帕金森样症状阶梯性加重 反复头部外伤史 明确脑炎病史 症状出现前有镇静药物治疗史 症状持续