《幼年类风湿性关节炎》ppt课件.pptxVIP

幼年类风湿性关节炎 定义 幼年类风湿关节炎（JRA）是指以慢性关节炎为主要特征的一类疾病，依临床表现不同分为三种类型。 1.起病年龄 16 岁 2.关节炎：关节肿胀/积液，或存在下列体征中的两项或两项以上： 活动受限 关节触痛 关节活动时疼痛 关节表面皮温增高 关节炎 6 周 3.除外引起关节炎的其他原因 病因及发病机制 2 1 3 遗传的易感性。一些特殊的人类白细胞抗原的亚型与本病的易感性有关。 外源性，环境因素的诱发。诱因：病毒感染，特殊的自身抗原（II型胶原）。外伤、环境影响、心理刺激等。某些免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症及先天性低补体血症患儿易患本病，免疫调节异常：抗体、细胞因子等 病因不明确。 病理改变 慢性非化脓性滑膜炎——特征。 1、 滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。 2、 关节积液。 3、 受累关节附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。 6、 软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直、畸形或脱位。 5、 滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中，滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。 4、 分 型 根据起病6个月的表现分型： 01 02 03 多关节炎型 ：（RF阴性） （RF阳性） 少关节炎型 ： 持续型、扩展型 全身型： 全身型 全身型：可发生于任何年龄，但以5岁以前略多见。无明显性别差异。本型的特点为：起病多急骤，伴有明显的全身症状。 图片 多关节型 受累关节在5个或以上：RF阳性组， RF阴性组。 图片 少关节型 受累关节不超过4个：持续性少关节炎型、扩展性少关节炎型 辅助检查 ESR，CRP，Ig，RF 血清铁蛋白 肝功能，血生化 关节滑膜液检查 ANA 血常规 血常规 肝功能，血生化 ANA 血清铁蛋白 关节滑膜液检查 ESR、CRP、Ig，RF 辅助检查 关节X线检查： 早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。 骨骺过早融合使骨骼生长停滞，或局部炎性刺激使骨骺生长加快，导致长骨长度增加。 后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄。此种变化多见于多关节型患儿。 少关节型患儿即使关节积液达10～20年之久，也不发生骨质破坏。 寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改变。还可出现间隙变窄而致融合，此种现象常见于第2、3颈椎，偶见椎间盘钙化。 其他影像学检查： CT、MRI、超声波检查及放射性核素扫描 诊断： 本病的诊断主要依据临床表现。 关节病变持续6周以上，能排除其他疾病者，可考虑本病。 全身型：典型者，有三联征：发热，皮疹、关节炎。 最近诊断标准： 发病年龄在16岁以下。 1个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液以及具备下列2种以上体征，如关节活动受限、活动时疼痛或触痛及关节局部温度升高。 病程在6周以上。 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型： 多关节型：受累关节5个或5个以上。 少关节型：受累关节4个或4个以下。 全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎。 除外其他疾病。 治 疗 治疗目的在于控制临床症状，抑制关节炎症，维持关节功能和预防关节畸形。由于JRA是以反复发作关节炎症为特征，因此，治疗需要长期进行。 一般治疗：采取综合疗法。急性发作期卧床休息。体育疗法和物理疗法心理治疗。 药物治疗：中药治疗。 药物治疗：缓解病情抗风湿药物：甲氨蝶呤、环孢霉素A、其他免疫抑制剂可选用环磷酰胺和硫唑嘌呤。 药物治疗：非甾体抗炎药 ：萘普生、布洛芬 、痛灭定、双氯芬酸钠、消炎痛 。 药物治疗：抗可溶性TNF-α受体、TNF-α单克隆抗体。抗IL1，IL6单克隆抗体。 预后 分类 全身型 50% 畸形性关节炎 多关节炎型 RF 阴性 50%畸形性关节炎 RF 阳性 90%畸形性关节炎 Pauciarticular 畸形性关节炎不常见