赵岩关注干燥综合征的诊治2012ppt课件.pptVIP

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赵岩关注干燥综合征的诊治2012ppt课件

关注干燥综合征的诊治;慢性进展性自身免疫病,主要累及外分泌腺 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病) 相对特异的自身抗体:抗SSA/SSB ;Dr. Henrik Sjogren(1899-1986); 干燥综合征的诊断 干燥综合征的治疗;SS诊断标准的发展史;2002年修订的干燥综合征国际分类(诊断) 标准 (Revised International Classification Criteria for Sj?gren’s Syndrome, 2002) ;I、口腔症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上; 2、成年后腮腺反复或持续肿大; 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉; 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验(+)(?5mm/5分); 2、角膜染色(+)(?4 van Bijsterveld计分法)。 IV、组织学检查:下唇腺病理示 FLS ? 1。 V、 唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性; 1、唾液流率(+)(?1.5ml/15分); 2、腮腺造影(+); 3、唾液腺同位素检查(+) VI、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+);1、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2 条则可诊断: a. 符合表1条目中4条或4条以上,但必须含有条目IV(组 织学检查)和条目VI(自身抗体); b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织 病,符合表1条目I和II中任1条,同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋 巴瘤,结节病,GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。;ESSG2002干燥综合征分类标准的缺陷;;SICCA的十年;Classify SS with at least 2 of the following present: 1. SICCA ocular surface staining grade ≥ 3 (or equivalent) 2. Focal lymphocytic sialadenitis in LSG biopsy with FS ≥ 1 3. “Positive” antibodies against Ro(SS-A) or La(SS-B); or rheumatoid factor or ANA≥320 +;关于SICCA的角结膜染色;眼科:角结膜染色(刚果红);;丽丝胺绿对外露结膜染色;关于唇腺的病理;诊断的问题:;病例1:;唇腺病理的诊断:;非特异性慢性唾液腺炎(Chronic Sialadenitis) 的组织学特征:;非特异性慢性唾液腺炎;硬化性唾液腺炎: 腺体萎缩, 间质纤维化, 导管扩张;灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS) 的组织学特征:;淋巴细胞灶;不同大小的4个淋巴细胞灶;x40;伴有生发中心形成;灶性指数(FS)是评价灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS)严重程度的指标;FLS的分级:;Focus score :grade 1;6 LSGs, ~85 foci, 35 mm2, LFS = 10 foci / 4 mm2;; F,32 2011年4月因发现PLT减少(3.2万/mm3)2月当地就诊。有口干,眼干不明显,偶口腔溃疡和关节痛,无皮疹,无腮腺肿大史。 检查:WBC3.8,ANA1:1000,抗SSA+,r球蛋白36%,补体、肝肾功和尿常规无明显异常。 腮腺同位素检查:功能低下 LSG:散在淋巴细胞侵润,有灶性聚集。 诊断:干燥综合征???;关于自身抗体的检测;病例2:;CIE IBT;; 干燥综合征的诊断 干燥综合征的治疗;死亡率仅是正常人群的1.17倍;眼干、口干的治疗 淋巴细胞侵润的治疗 狼疮样表现的治疗 疲劳-纤维肌痛的治疗;  眼干治疗 人工泪液 自体血清 泪点封闭 潮湿眼镜;  口干治疗 人工唾液 饮水 口腔卫生;匹罗卡品片及Evoxac??疗SS的作用机制;   袪痰剂 环戊硫酮片(正瑞);眼干、口干的治疗 淋巴细胞侵润的治疗 狼疮样表现的治疗 疲劳-纤维肌痛的治疗; 间质性肺

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