赵岩关注干燥综合征的诊治2012ppt课件.pptVIP

关注干燥综合征的诊治;慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌腺 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病) 相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB ;Dr. Henrik Sjogren（1899-1986）; 干燥综合征的诊断 干燥综合征的治疗;SS诊断标准的发展史;2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（Revised International Classification Criteria for Sj?gren’s Syndrome, 2002）;I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS ? 1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）;1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。;ESSG2002干燥综合征分类标准的缺陷;;SICCA的十年;Classify SS with at least 2 of the following present: 1. SICCA ocular surface staining grade ≥ 3 (or equivalent) 2. Focal lymphocytic sialadenitis in LSG biopsy with FS ≥ 1 3. “Positive” antibodies against Ro(SS-A) or La(SS-B); or rheumatoid factor or ANA≥320 +;关于SICCA的角结膜染色;眼科：角结膜染色（刚果红）;;丽丝胺绿对外露结膜染色;关于唇腺的病理;诊断的问题：;病例1：;唇腺病理的诊断：;非特异性慢性唾液腺炎（Chronic Sialadenitis）的组织学特征：;非特异性慢性唾液腺炎;硬化性唾液腺炎: 腺体萎缩, 间质纤维化, 导管扩张;灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS)的组织学特征：;淋巴细胞灶;不同大小的4个淋巴细胞灶;x40;伴有生发中心形成;灶性指数（FS）是评价灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎（FLS）严重程度的指标;FLS的分级：;Focus score ：grade 1;6 LSGs, ~85 foci, 35 mm2, LFS = 10 foci / 4 mm2;; F，32 2011年4月因发现PLT减少（3.2万/mm3)2月当地就诊。有口干，眼干不明显，偶口腔溃疡和关节痛，无皮疹，无腮腺肿大史。 检查：WBC3.8，ANA1:1000，抗SSA+，r球蛋白36%，补体、肝肾功和尿常规无明显异常。 腮腺同位素检查：功能低下 LSG：散在淋巴细胞侵润，有灶性聚集。 诊断：干燥综合征？？？;关于自身抗体的检测;病例2：;CIE IBT;; 干燥综合征的诊断 干燥综合征的治疗;死亡率仅是正常人群的1.17倍;眼干、口干的治疗 淋巴细胞侵润的治疗 狼疮样表现的治疗 疲劳－纤维肌痛的治疗;　　眼干治疗 人工泪液 自体血清 泪点封闭 潮湿眼镜;　　口干治疗 人工唾液 饮水 口腔卫生;匹罗卡品片及Evoxac??疗SS的作用机制;　　 袪痰剂 环戊硫酮片（正瑞）;眼干、口干的治疗 淋巴细胞侵润的治疗 狼疮样表现的治疗 疲劳－纤维肌痛的治疗; 间质性肺