自身免疫性肝炎6方案ppt课件.ppt

自身免疫性肝炎autoimmune hepatitis,AIH Dr. WANG laowang2000@ 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 概述 定义 是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。 基本病理 肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。 流行病学 在西欧和北美国家的人群中，AIH的患病率为0.1~1.2/10万人。在日本约为0.015~0.08/10万人。我国尚未见有关报道。 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 病因和发病机制 病因还不清楚，有以下几种学说： 自身免疫功能异常 遗传因素 病毒感染 药物因素 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 亚型分类 根据血清中的自身抗体的不同，现在将AIH分为3种亚型。 三种AIH亚型的特点 特点 AIH1型 AIH2型 AIH3型 标记性抗体 ANA，SMA 抗LKM-1 抗SLA/LP ANA＞1:160(%) 67 2 29 SMA＞1:160(%) 62 0 74 血γ-球蛋白增高程度 + +++ + 女性患者比例(%) 70 不一定 90 高发年龄段(岁) 10~30、45~70 2~14 30~50 对糖皮质激素的疗效反应 良好 中等 良好 发展成肝硬化的机会(%) 45 82 75 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 与AIH相关的自身抗体 抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA) 抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle antibody,SMA) 抗肝肾微粒体抗体(anti-liver and kidney microsome antibody,LKM抗体) 抗肝细胞溶质蛋白1抗体(antibodies to liver cytosolic protein type 1,LC-1抗体) 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic) 抗肝胰自身抗体(autoantibodies to liver-pancreas,LP)和抗可溶性肝细胞抗体(anti-soluble liver antigen antibodies,SLA) 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 临床表现（一） 起病和病程 常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。起病时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有25%左右的病人发病时类似急性病毒性肝炎。 性别和年龄 多见于女性，男女之比为1:4~6。此病多见于青少年，大约50%的患者年龄介于10~20岁之间。部分病人则发病于绝经期妇女。 临床表现（二） 主要症状和体征 患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不调或闭经者比较常见。 黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比较少见。大约有20%的患者可以没有黄疸。可伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化时，还可出现腹水和下肢浮肿。 临床表现（三） 肝外表现 关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。 皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。 血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，Coombs试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增多。 胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。 肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。 内分泌失调：类似Cushing体征、桥本甲状腺炎、粘液性水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月经不调。 AIH患者伴有风湿病者并不少见，如SS、SLE、RA等。 部分病人可有溃疡性结肠炎。 临床表现（四） 实验室检查 肝功能试验：血清胆红素场轻度或中度增高，血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶往往升高。γ-球蛋白明显增高，这是AIH的特点之一。 免疫血清学检查：AIH患者的血清中可以测出多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现，也是诊断的主要依据。 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 诊断要点（一） 多见于女性。 多数患者的起病比较隐袭缓慢。 血清γ-球蛋白水平显著增高，以IgG为主。 血清转氨酶轻度或中度增高。 血清中可检测出滴度较高的ANA、SMA、LKM、SLP/