临床医学自身免疫性肝病ppt课件_1.pptVIP

分别出现什么现象  4、黄疸期 瘙痒、黄疸 血清胆红素通常超过5mg% 脂溶性维生素吸收障碍（VA、 VD、 VK） 少数病人出现血铜? 尿铜排出? 5、后期 肝硬化完整征象 黄疸可伴随皮肤黑色素沉着，睑黄瘤以及肝掌增多 腹水，食管胃底静脉曲张出血 脓毒病或肝昏迷最终引致死亡 肝细胞癌发生 （33%的男性和5%的女性病人） PBC患者面部的黄斑瘤 治 疗 AIH 治疗的指征 绝对指征 相对指征 血清AST? 10倍正常上限 症状（乏力、关节痛、黄疸） 血清AST? 5倍正常上限,同时g球蛋白? 2倍正常上限 血清AST和/或g球蛋白水平达不到绝对指征的水平 肝组织学上有桥接样坏死，或多腺泡坏死 界面性肝炎 Czaja AJ, et al. Hepatology 2002; 36(2):479 成人AIH的治疗方案 ? ? 单用强的松（mg/d） 联合疗法 强的松（mg/d） 硫唑嘌呤（mg/d） 第一周 60 30 50 第二周 40 20 50 第三周 30 15 50 第四周 30 15 50 维持至治疗终点 20 10 50 选择的理由 白细胞减少 硫嘌呤甲基转移酶缺陷 妊娠 肿瘤 疗程短（?6个月） 绝经后妇女 骨质疏松 脆性糖尿病 肥胖 痤疮 心理不稳定 高血压 Therapy Autoimmune Hepatitis Remission following Prednisone +/- Azathioprine Absence of symptoms Absent or minimal piecemeal necrosis AST twice normal value normal bilirubin + g globulin % response to 6 months therapy symptoms biochemistry histology 存活率％ 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 随访（年） 对照组 治疗组 强的松龙治疗AIH的长期疗效 Kirk AP, et al. Gut 1980; 21:78 100 80 60 40 20 0 Clinical Biochemical Histological 治疗时间（月） 累积缓解率（％） 强的松龙治疗重度AIH的疗效 Sherlock S, Dooley J. Diseases of the Liver and Biliary System 11th ed Blackwell 2002; p329 Nonresponders to prednisone and azathioprine Budesonide布地奈德 Cyclosporine 环孢霉素A Tacrolimus FK506, 他克莫司 Methotrexate 甲氨蝶呤 Mycophenolate mofetil吗替麦考酚酯（骁悉） Czajia AJ, et al. Hepatology 2000;31:1194 疗程要长！ 肝组织病理学正常者20％复发（vs 80%) 转氨酶正常者55％仍有病理学上的活动病变 症状和肝功试验复常后应继续治疗6个月 应采用小剂量、长期维持治疗 强的松龙5～15mg/d 硫唑嘌呤2mg/kg/d Manns MP. Schiff’s Diseases of the Liver 8th ed, Lippincott Raven; 1999 :919-36; 预防和治疗骨病 钙 1000 mg/d， 口服 维生素D 50 000 U/W，口服 每3个月用14天：Alendronate 10 mg/d, etiodronate 400 mg/d；或降钙素喷鼻剂 Manns MP. Schiff’s Diseases of the Liver 8th ed, Lippincott Raven; 1999 :919-36; 病程及预后 病 程 病程变化大，呈波动性 间断出现恶化、黄疸、不适增加 最终几乎全部的患者不可避免地发展为肝 硬化 预 后 10年存活率63％ 疾病活动最活跃的最初2年死亡率极高。 早期诊断或免疫抑制治疗充分的情况下持续缓解较易达到。 皮质类固醇治疗可延长生命，但大多数患者最终达肝硬化晚期。 预 后 皮