临床医学锥体外系疾病ppt课件.pptVIP

病程和预防 病情呈持续性进行性加重，但发展快慢不一 良性型进展缓慢，平均病程可达10余年 恶性型经历数年即丧失活能力，终日僵卧于床 Yahr分期评定法 分期 日常生活能力 分级 临床表现 一期 正常生活 二期 日常生活需部分帮助 三期 需全面帮助 Ⅰ 仅一侧障碍 Ⅱ 两侧肢体或躯干障碍，但无平衡障碍 Ⅲ 出现姿势反射障碍的早期症状，身体 功能稍受限，仍能从事某种程度工作， 日常生活有轻中度障碍 Ⅳ 病情全面发展，功能障碍严重，虽能 勉强行走、站立，日常生活有重障碍 Ⅴ 障碍严重，不能穿衣、进食、站立、行走，无人帮助则卧床，或在轮椅上生活 目前治疗策略 多巴胺替代疗法 多巴胺能突触及多巴胺能受体的作用 胆碱能神经递质的作用 兴奋性氨基酸及谷氨酸受体的作用 手术治疗 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 锥体外系疾病 extrapyramidal diseases 锥体外系的概念： 广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束 狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）丘脑底核、黑质、伏隔核 尾状核 丘脑底核 黑 质 豆状核 壳 核 苍白球 网状部 致密部 纹状体 GPi-SNr 复合体 外侧部 内侧部 直 接 通 路 大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质 大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路 间 接 通 路 大脑皮质 GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1 苍白球 外侧部 丘脑底核 Gpi-SNr复合体 黑质致密部 DA 丘脑 大脑皮质 直接通路 间接通路 基底节损害的症状： 运动起始紊乱 继续运动困难和停下来困难 肌张力的不正常 不自主运动的发生（震颤或舞蹈） 常见的不自主运动 震颤 舞蹈 肌阵挛 肌张力障碍 手足徐动 抽动症 帕金森病Parkinson’s disease Parkinson病 震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病 病 因 分 类 原发性：慢性进行变性，病因不明， 与年龄老化、环境因素或 家族遗传因素有关 继发性(Parkinsonism) 脑血管病 药源性 中毒 脑炎 脑外伤 脑肿瘤 基底节钙化 神经系统变性病的部分表现 病因： 加速老化 遗传因素及个体的易感性 环境毒物：MPTP，农药百草枯 氧化应激及自由基形成 病 理 黑质和兰斑，神经细胞严重缺失和变性，色素明显减少，神经胶质细胞呈反应性增生 脑干网状结构，迷走神经背运动核等可有类似变化 苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少 ?????????????????????????????????????????????????????? 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体，有抑制功能 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调 大脑皮质 GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1 苍白球 外侧部 丘脑底核 Gpi-SNr复合体 黑质致密部 DA 丘脑 ACh DA 临 床 表 现 本病多发生在50岁以后，3/4患者起病于50～60岁， 有家族史者起病年龄较轻 隐袭起病，缓慢进行性加重，主要表现震颤、肌强直及运动徐缓 一、震 颤： 多一侧手部开始，渐波及同侧下肢和对侧上下肢 静止性震颤：静止状态出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧 呈节律性搓丸样动作，4~6次/s 二、肌强直： 均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直 面肌张力增高，表情呆板呈面具脸 吞咽肌及构音