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体 液 蛋 白 质 检 验 医学检验系 临床生物化学检验教研室;本章内容概要：;第一节 概述 血浆蛋白质的研究在以下几个领域进展迅速： 1. 各种血浆蛋白质的合成、降解、转换更新和代谢调节 2. 各种血浆蛋白质生理功能的进一步研究。 3. 血浆蛋白质的遗传变异，通过它了解人群与家族遗传特征。 4. 以新技术对血浆蛋白质进行微量和特异检测分析。 5. 在进化与个体发育的生化研究中，发现不少正常胎儿期蛋 白可以在恶性肿瘤病人重新出现。 6. 血浆蛋白质在实际工作中广泛用于组织与细胞培养。 7. 在动脉粥样硬化及肿瘤等发病学研究中对血浆蛋白质有广 泛涉及。 ;一 血浆蛋白质的组成、功能及分类 （一）组成 （二）功能 可概括为： 1营养作用 2 维持血浆胶体渗透压 3维持血浆正常pH值 4运输作用 5免疫与防御功能 6催化作用 7代谢调控 8凝血、抗凝血及纤溶作用等。 ;（三）分类 盐析法：白蛋白和球蛋白 电泳 ：白蛋白、α1、α2、β、γ球蛋白 正常参考值：　　　　　　　　　 白蛋白：57-68% α1球蛋白：1.0-5.7% α2球蛋白：4.9-11.2% β球蛋白：7-13% γ球蛋白：9.8-18.2% ;;α1球蛋白： ＡＡＴ ＡＡＧ ＡＦＰ ＨＤＬ ;功能分类:;二、个别血浆蛋白质的理化性质、功能与临床意义 (一)前白蛋白(prealbumin PA) 来源：肝细胞合成。 理化性质：MW5.4万，因pH 8.6时电泳位于白蛋白之 前而得名，半寿期12h。 临床意义：了解蛋白质营养不良和肝功不全的指标。 营养不良：200-400mg/L为正常；150mg/L为缺乏； 50mg/L为严重缺乏。 肝功不全：其浓度降低早于其他血清蛋白质;(二)白蛋白(albumin Alb) 来源：肝实质细胞。 理化性质：血浆含量最多的蛋白，占血浆总蛋白的57－68％，半寿期15-19d，pH7.4环境中带负电荷。 功能： 1.血浆中许多激素和药物的主要载体。 2.维持血浆胶体渗透压。 3.具有相当的缓冲酸碱的功能。 4.属于APR－。 5.运输作用，可与某些金属离子和化合??结合，如Cu2+、　　Ca2+、BIL，将其运输到各自的靶细胞。 ;临床意义： 1. 个体营养指标。 　35g/L为正常；34g/L为缺乏； 21g/L为严重缺乏。 2. 影响许多配体血循环存在形式。 3. 监测脱水的一项指标。 4. 低白蛋白血症为临床常见。 5. 白蛋白遗传性变异。 ;(三)α1--抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin α1AT) 理化性质：MW5.5万，是α1区带中主要成分，含糖10-12%。 功能：具有蛋白酶抑制作用，占血清中抑制蛋白酶活力的 90%左右，主要是对抗由多形核白细胞吞噬作用时释 放的溶酶体蛋白水解酶，其作用具明显pH依赖性，中 性/弱碱性环境中活力大，pH4.5时活性基本丧失，属 APR。;遗传分型： 分离鉴定33种等位基因，最多见PiMM型，另有PiZZ、PiSS、PiSZ、PiMZ、PiMS等。 临床意义： 低血浆AAT见于胎儿呼吸窘迫综合征； M型AAT缺陷时，蛋白水解酶的过度作用损伤组织 弹性纤维，可导致肺气肿，肝硬化等。 ;(四)α1-酸性糖蛋白 (α1--acid glycoprtein AAG) 理化性质：MW近4万，含糖45% ，PI 2.7~3.5。 来源：肝及某些肿瘤组织；脓毒症时粒/单核细胞。 功能：APR，急性炎症时显著升高，与免疫防御有关。 临床意义：作为急性时相反应指标，炎症、风湿病、恶性肿瘤心肌梗死等上升；营养不良，严重肝损害等下降。 ;(五) 甲胎蛋白(α1-fetoprotein AFP) 来源：胎儿肝 理化性质：MW6.9万，胎儿期占血浆蛋白总量1/3，出生时为 5mg/L，周岁接近成人水平(低于10μg/L)。 临床意义： 1. 产妇羊水或母体血浆AFP用于胎儿产前监测：高于正常提 示可能有开放性神经管缺陷、无脑儿、脐膨出、