胆管扩张症ppt课件_1.pptVIP

先天性胆管扩张症 （Congenital Biliary Dilatation, CBD ）;肝内肝外胆管的任何部分均可能发生，因好发于胆总管， 又称：先天性胆总管囊肿。 发病率与性别有关： 男性：女性＝ 1：3～4 发病年龄： 好发于青少年，报道年龄最大的为78岁时发现此病 ; １）胆道发育不良学说 1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。 ; 先天性胆管扩张症几乎均合并胰胆合流异常 日本胰胆合流异常研究学会的5年间统计调查 987例胰胆合流异常患者 75%的病例为合并先天性胆管扩张症者 25%为不合并胆管扩张者，即所谓的 不合并胆管扩张的胰胆合流异常。;;;先天性胆总管囊肿是一种癌前病变; 25年前对于CCDC病例，有相当一部分为接受内引流手术者。其中以囊肿十二指肠吻合为最多。 癌症发生时的平均年龄仅为35岁，从接受内引流手术到胆道癌变发生的时间，不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同，但有约2/3病例在10年以内发病，也有时间超过20年以上者。 对于发生部位，80%发生于扩张部胆道，10%发生于胆囊。 具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。;胆管囊肿的临床分型:1.Alonzo-Lej将其分为三型: I型为胆总管的梭状扩张,是最常见的类型;II型为胆总管壁的憩室样突出,此型少见;III型为胆总末端膨出,此型更为少见. 2.Todani描述胆总管囊肿合并有多发性的肝内胆管囊状扩张.3.Caroli1958年描述肝内胆管囊状扩张,无肝外胆管囊肿,亦称为Caroli病.4.Flanigan分型方法是当前通用的分型方法:I型:胆总管囊状扩张,最常见,占90%以上,其中80%为女性病人.II型:胆总管憩室型,多起自胆总管侧壁.III型胆总管末端膨出(choledochocele)很少见.IV型:肝内外胆管囊状扩张(包括Caroli病)V型:肝内胆管囊状扩张(Caroli病); 1. 腹痛、黄疸、腹块－－“三主征” 2. 右上腹触及囊性肿物。; 1.腹痛，黄疸，腹块--“三主征” 2.肝功能异常，直接胆红素增高，黄疸指数增高 3.上消化道造影、ERCP、PTC 4.Ｂ超、ＣＴ、ＥＣＴ;;[ 治疗原则 ]－根治性切除，重建胆汁引流 ;　　一般采用的囊肿内引流术有囊肿十二指肠吻合术和囊肿空肠Y型吻合术两种。早先人们认为胆总管囊肿为良性病变内引流术可使胆汁改道，而消除其临床症候群。但临床上频频出现内引流术后数年因吻合口狭窄、胆管炎、胆管结石造成癌变而再次接受手术治疗的病人。Karrer等〔4〕报道因以上诸因素再手术率达50%。Flanigan收集235例，平均随访5.2年，切除术83例，无需再手术；囊肿十二指肠吻合93例，再手术率为38%；囊肿空肠Y型吻合53例，再手术率为13%。本组再手术率分别为23%，我院术后再手术率为6.2%。相对来讲，囊肿十二指肠吻合术效果差于囊肿空肠Y型吻合术。1987年Todani等〔5〕统计内引流术241例，术后45例发生癌变。内引流术到发现癌变平均时间是10年以上，此胆管囊肿癌变病人(较胆管原发癌病人)平均年轻15岁。作者认为内引流术难以获得通畅引流，这是因为囊壁缺乏上皮，吻合口极易狭窄；囊壁纤维化后没有收缩功能，且吻合口很难做到最低位，即使吻合口通畅，仍然会有死腔。这些因素极易造成胆汁滞留，反复感染和结石形成。近10余年很多学者注意到此等病人的胆胰管汇合不正常，即胆胰管结合在Oddi括约肌以上，并且二者多为垂直交通，导致胰液返流入胆道。内引流术后因囊肿的压力低致使胰液更易返流，胰液返流和胆管长期慢性炎症造成胆管上皮化生(1988年李心元等〔6〕发现胆总管囊肿远端残存的上皮细胞75%出现复层上皮化生)是促使癌变的重要因素。因此原则上内引流术不可取。;囊肿切除术手术要点　　综上所述，能够阻止肠液、胰液返流，防止囊肿癌变，治愈囊肿的合理术式应该是囊肿切除术。囊肿切除以往曾被认为是高难度的危险手术，术者往往顾忌囊肿巨大，下端处理困难或因多次胆道手术史，局部炎性粘连严重而放弃囊肿切除，轻率地施行内引流术。自1972年以来，我们成功地为2