临床医学概论-急性白血病.ppt

实验室检查——染色体检查 应用高分辨染色体技术，约80-85％白血病可检出染色体异常 t(15；17): M3 inv/del(16): 主要见于M4嗜酸型 染色体和基因改变 染色体异常 受累基因 常见白血病类型 t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2 t(15;17)(q22;q21) PML1-RARα M3 inv(16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4 EO t(8;14)(q24;q32) MYC-IgH L3 t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL CML,ALL,AML 其他检查 血尿酸 DIC系列 脑脊液检查 急性白血病的诊断 临床表现 血象 骨髓象 MICM分型 鉴别诊断 某些感染引起的白细胞异常 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 急性粒细胞缺乏恢复期 ANLL, FAB M-3 (Promyelocytic)  治疗：支持治疗 防治感染 控制出血 纠正贫血 尿酸性肾病的处理 抗白血病治疗：治疗策略 诱导缓解治疗 目标是使患者迅速获得完全缓解 完全缓解（complete remission, CR） 白血病的症状和体征消失 血象中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，白细胞分类中无白血病细胞 骨髓中原始+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常 无髓外白血病 缓解后治疗 目的是争取患者长期无病生存（DFS）和痊愈 化学治疗：具体方法 诱导缓解治疗 急性淋巴白血病(ALL) 长春新碱+泼尼松 (VP方案) VP方案+柔红霉素(VDP方案) VP方案+ 门冬酰胺酶(VAP方案) 四种药物同时使用(VDAP) AML 柔红霉素+阿糖胞苷(DA方案) M3 ATRA 用诱导方法巩固4-6个疗程; 以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗; 与原诱导治疗方案无交叉耐药的新方案; 化疗1次/1-2个月,共计1-2年 缓解后造血干细胞移植 急性早幼粒细胞白血病的治疗——我国对世界白血病治疗的巨大贡献 ATRA 诱导分化 砷剂诱导凋亡 陈竺院士 陈赛娟 院士 王振义院士 思考题 急性白血病 完全缓解 试述急性白血病的临床表现。 谢谢各位！ 急性白血病 Acute leukemia 血液科　 目的和要求 一般讲解急性白血病的的定义及分类。 重点讲解急性白血病的临床表现。 重点讲解急性白血病的实验室检查及诊断要点。 详细讲解急性白血病的治疗原则；急性淋巴白血病，急性非淋巴白血病的常用化疗方案；中枢神经系统白血病的防治；白血病的疗效评估标准。 白血病的发现 Mentith ，男，石匠，1845年2月27日因疲乏、无力及腹部巨大肿块而至英国爱丁堡皇家医院住院，除脾大外，在颈、腹股沟有几个小肿块 1845年10月，Bennett 医生对该患者进行尸体解剖，发现死者的血液有特异性改变，他认为患者血液中有脓样球体，但未发生炎症，而认为患者死于血液中的脓样物质 白血病的发现 Straide，女，50岁，厨师，1845年3月1日住入德国柏林Charite医院，她是因为体重明显下降，并伴有咳嗽、腹痛及其他不适而住院 Virchow 对该患者进行尸体解剖时发现血液中有一种黄白色带绿色的球体、显微镜下为无色或白色小球体，红血球很少，他否定了“脓”的学说，并指出体内没有局部化脓的证据，不可能有脓进入血液 1847年，提出白血（white blood）这一名称，希腊文称之为白血病（leukemia） 基本概念 白血病（leukemia） 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病 特点：异常的白血病细胞大量增殖，浸润其他器官和组织，同时正常造血受抑制 临床表现为贫血、出血、感染和浸润 白血病干细胞 白血病细胞 正常血细胞 白血病的发病机理 leukemic cells group normal cells group (正常血细胞群体) (白血病细胞群体) 正常造血衰竭 浸润组织和器官 白血病的分类 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血病和慢性白血病 急性白血病细胞分化停滞在较早阶段，以原始细胞和早期幼稚细胞为主，病情发展快，自然病程短 慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段，以成熟幼稚细胞和成熟细胞为主，病情发展慢，自然病程长 急性白血病的分类 按细胞类型来分 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 发病情况 我国