临床医学概论-先天性心脏病.ppt

6、治疗：小于3mm一般可在3个月内自然闭合。 大于8mm一般不会自然闭合，可在3-5岁选 择开胸治疗或导管介入治疗。 室间隔缺损 1、发生率：占先心的20%。最常见。 2、分型：①膜周部，最多见②肌部 3、病理生理：左室血分流至右室，左室、右室均增大，肺多血，体循环少血 缺损大时早期出现肺动脉高压。 根据缺损大小分为小型室缺（小于5mm）中型室缺（5-15mm）大型室缺（大于15mm） 4、临床表现：小型室缺一般无症状，缺损大时可出现体循环少血，肺循环多血的表现。出现肺动脉高压（艾森曼格综合征）时可发生右向左分流，出现发绀。体检发现胸骨左缘3-4肋间可及收缩期杂音。并发症：支气管炎 心内膜炎 心衰。 Eisenmenger（艾森曼格）综合征 ①发生于左向右分流心脏病后期 ②机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 ③临床表现：持续性青紫 ④为手术禁忌证 阻力性肺动脉高压若纠正缺损，右向左分流中止，右心血泵不出，将导致右心衰。 5、辅助检查：X线：左室、右室大，肺多血，主动脉弓缩小 心超：室缺大小位置、分流速度、估计肺动脉压力 6、治疗：室缺有自然闭合的可能，一般在1岁内，中小型室缺可随访至学龄前期，大中型室缺出现肺循环血量/体循环血量大于2:1或肺动脉压力高于体循环压力1/2时需及时处理。目前有开胸及导管介入治疗。 动脉导管未闭 1、发生率：占先心的15%。 PDA PDA 2、分型（根据形态）：①管型②漏斗型③窗型 3、病理生理： ①正常新生儿生后15小时内即发生动脉导管功能性关闭，若生后1年仍未关闭，即为动脉导管未闭。 ②主动脉血分流至肺动脉，左房、左室增大，肺多血，体循环少血。 ③到后期肺动脉高压，右向左分流，出现差异性紫绀。 4、临床表现：导管小一般无症状，导管粗大者可出现体循环少血，肺循环多血的表现。出现肺动脉高压（艾森曼格综合征）时可发生右向左分流，差异性紫绀。 体检发现胸骨左缘2肋间可及收缩期和舒张期杂音。 5辅助检查：X线：左室、左房大，肺多血， 心超：动脉导管大小、分流速度、估计肺动脉压力 6治疗：为防止心衰、肺动脉高压，不同年龄，不同大小的动脉导管均应手术治疗或介入治疗。 法洛四联症 1、发生率：占先心的10%。最常见发绀型先心 2、四联症：①右室流出道梗阻 右室漏斗部 肺动脉瓣狭窄②室缺③主动脉骑跨 主动脉根部粗大骑跨在室间隔缺损上④右心室肥厚（继发性改变） 3、病理生理：右室流出道梗阻 室缺：右室流出道梗阻导致右室压力升高，通过室缺右向左分流出现发绀及右心肥厚。 主动脉骑跨：主动脉接受右心室和左心室的血，导致发绀，同时肺动脉狭窄，肺少血。 随着流出道梗阻的加重及动脉导管闭合青紫加重。 4、临床表现： ①青紫 ②缺氧发作 贫血 激动 哭闹 感染，阵发性呼吸困难，严重发生晕厥、抽搐。 ③杵状指（鼓槌状） ④蹲踞症状 体检发现胸骨左缘2、3、4肋间可及收缩期杂音，体格发育落后。 5、辅助检查：X线：典型者呈靴形心（右室增大，肺少血） 心超：四联症表现 6、治疗：缺氧发作的治疗：轻者 胸膝位可缓解。重者 普萘洛尔治疗。尽量保持患儿安静。 外科手术：轻者5-9岁根治手术。临床症状明显6-12月根治手术。重者可先行姑息术。 先天性心脏病 一、概述 先天性心脏病（congenital heart disease）是由于各种原因导致胎儿时期心脏血管发育障碍而致的畸形。 发生率 流行病学调查显示先心病占出生婴儿的4.05-12.3‰，各类先心中室间隔缺损最常见，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症等。 左房 左室 右房 右室 房缺 室缺 20% 12~14% 30/12 12~14% 12~14% 4~ 8 0~ 5 100/10 30/5 100/60 右室 右房 左室 左房 肺动脉 肺静脉 主动脉 上腔静脉 20% 12~14% 30/12 12~14% 12~14% 4~ 8 0~ 5 100/10 30/5 100/60 二、分类 左向右分流（潜伏青紫型）：体循环压力高于肺循环，故体循环向肺循环分流，而体循环为动脉血，肺循环为静脉血，故无发绀。当哭闹、肺部感染右心压力高于左心压力时出现右向左分流。 体循环：左房→ 左室→ 主动脉 肺循环：右房→ 右室→ 肺动脉 右向左分流（青紫型）： 右室流出道梗阻明显，右心压力增高导致