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中枢神经系统脱髓鞘疾病——视神经脊髓炎 病因与发病机制 NMO病因及发病机制不清。 可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支原体感染有关，免疫接种也可引发NMO。 病理 NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。 主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸段和颈段。 病损局限，破坏性病变较明显。 临床表现 发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。 一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行性加重。 半数患者起病前几日至数周有上感或消化道感染病史，以后相继或同时出现视神经及脊髓损害征象，间隔时间为数天至数月达高峰。 80％~90％NMO患者呈现反复发作病程， 临床表现 视神经损害 多表现为：视神经炎或球后视神经炎，双眼常同时或先后受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更为明显。 以视神经炎形式发病者——眼底检查早期有视乳头水肿，晚期 出现视神经萎缩。 以球后视神经炎形式发病者——早期眼底正常，晚期出现原发性视神经萎缩。 临床表现 脊髓损伤 典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫，偶可发生脊髓休克。 若病变在颈段，继而出现Lhermitte征，重症患者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散，导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。 少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征或脊髓中央综合征 临床表现 部分NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有的NMO单纯为视神经与脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等， 辅助检查—脑脊液检查 部分NMO患者脑脊液(CSF)检查异常，如白细胞数略增多，少数甚至在50×106/ L以上 , 以中性粒细胞常见，甚至可见嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，最高者一般低于50×106/ L。NMO患者CSF寡克隆区带阳性率(20%)显著低于MS患者(西方约85%)。此外，MS患者脑脊液IgG指数常增高，而NMO患者多正常。CSF这些变化与鉴别MS有一定参考意义。 辅助检查——血清NMO-IgG（AQP4抗体） NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%—100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给予免疫抑制剂预防治疗。 辅助检查——MRI检查 急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。 脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗，病灶呈条状长T1、长T2异常信号，增强见不规则斑片状强化或均匀强化。病灶主要累及颈段、胸段或颈胸段同时受累，常同时累及3个或3个以上椎体节段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。 治疗后异常信号及异常强化消失。 NMO的诊断标准 1.必备条件：①视神经炎②急性脊髓炎 2.支持条件： ① 脊髓MRI T2加权像示病灶超过3个脊椎节段②头颅MRI不符合MS影像学诊断标准 ③血清NMO-IgG（+） 诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件 鉴别诊断----单纯性球后视神经炎 早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆，后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累，并有脊髓病损，有明显缓解－复发；   视神经脊髓炎 多发性硬化 种族 前驱感染或预防接种史 亚洲人多发 多无 西方人多发 可诱发 发病年龄 任何年龄，中位数39岁 儿童和50岁以上少见，中位数29岁 性别（女：男） 5-10：1 2：1 发病严重程度 中重度多见 轻、中度多见 发病遗留障碍 可致盲或严重视力障碍 不致盲 临床病程 85％为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型 85％为复发－缓解型，最后多发展成继发进展型，15％为原发进展型 血清NMO-IgG 大多阳性 大多阴性 脑脊液细胞 多数患者白细胞5×106/ L , 少数患者白细胞50×106/ L , 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞 多数正常，白细胞50×106/ L，以淋巴细胞为主 脑脊液寡克隆区带阳性 较少见（约20％） 常见（国外约85％） IgG指数 多正常 多增高 脊髓MRI 长脊髓病灶3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央，可强化 脊髓病灶 2个椎体节段，多位于白质，可强化 脑MRI 无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、导水管周围，无明显强化