以荨麻疹为首发表现川崎病12例临床分析.docVIP

以荨麻疹为首发表现的川崎病12例临床分析 　　【摘 要】目的：探讨以荨麻疹样皮疹为首发表现的川崎病（KD）患儿的临床特点，减少误诊；方法：回顾性分析2001～2011年以荨麻疹样皮疹为首发表现的KD12例患儿的临床资料；结果：12例患儿中男8例，女4例。早期均被误诊为荨麻疹，皮疹后2～4d陆续出现KD的相关症状。经大剂量静脉注射用人免疫球蛋白及阿司匹林治疗，均热退好转出院，平均住院9.9d；结论：对荨麻疹伴有发热患儿，尤其是常规治疗效果不好者，应警惕KD的可能，同时需注意慎用糖皮质激素治疗。 　　【关键词】川崎病；荨麻疹；皮疹；诊断 　　川崎病（Kawasaki disease KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合征（mueo-cuta-neous lymph node syndrome，MCLS），是一种主要发生在5岁以下儿童、以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。近年来，KD发病率逐渐升高，在发达国家已成为儿童获得性心脏病的首要原因[1，2]。皮疹是KD的主要症状之一，早期易与其他发热出疹性疾病混淆，延误诊断。为了提高KD早期诊断率，减少误诊，我们对12例以荨麻疹样皮疹为首发表现KD的临床资料进行回顾性总结分析，现报道如下。 　　1 病例与方法 　　（1）入选病例：收集2001年1月～2011年12月住院确诊的KD患儿，有完整的临床资料，并符合以下条件者12例，即①KD的诊断标准参照日本、美国及国际KD会议修订的诊断标准[3]：发热5d或以上，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变（急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑）、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD；如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断KD；②以荨麻疹样皮疹为首发表现的KD患者。 　　（2）治疗方案：诊断KD后，停用其他药物。采用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）静脉滴注，剂量为：2g/kg单剂给药或1g/kg连续2天静脉滴注（分次给药），8～12h输入；同时加口服阿司匹林30～50mg/（kg？d），分2～3次，热退后2～3d逐渐减量，2周后减至3～5 mg/（kg？d）顿服维持。血小板计数显著升高者加用双嘧达莫3～5mg/（kg？d）口服。 　　（3）方法：对每例患儿的主要临床表现、实验室检查及辅助检查结果等进行汇总分析，并进行随访。 　　2 结果 　　（1）一般资料：12例患儿中男8例，女4例；年龄最小11个月，最大6岁，3岁8例，占66.67%；入院时病程1～4天，平均（2.2±1.6）天。 　　（2）主要临床表现：12例患儿均以皮肤风团样皮疹为主诉就诊，表现为全身泛发性鲜红色风团或水肿性红斑，部位不固定，可自行消退。均伴有发热，其中38.5～39？3例，占25%，39？以上9例，占75%，热型为弛张热、稽留热或不规则热等。在皮疹2～4d后陆续出现双眼球结膜充血11例，占91.67%；口唇潮红、皲裂10例，占83.33%；杨梅舌10例，占83.33%。急性期手足硬肿4例，占33.33%；亚急性期甲床皮肤交界处膜样脱皮7例，占58.33%；颈淋巴结肿大单侧5例，占41.67%、双侧1例，占8.33%。肛周脱屑1例，占8.33%。卡介苗接种疤痕部位有红晕1例，占8.33%。伴咳嗽者7例，占58.33%；伴腹泻、呕吐者3例，占25%；黄疸1例，占8.33%。 　　（3）实验及辅助检查：查血常规12例，白细胞计数（WBC）30×lO9/L2例，占16.67%。血小板计数（PLT）5×109/L9例，占75%。血红蛋白异常8例，占66.67%，轻度贫血7例，中度贫血1例。查红细胞沉降率（ESR）12例均异常，20～60mm/h7例，占58.33%；61～100mm/h5例，占41.67%。查C反应蛋白（CRP）12例，200mg/ L1例，占83.33%。检测肝肾功能12例，其中丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高7例，占58.33%；天门冬氨酸氨基转移酶（AST）升高4例，占33.33%；血清总蛋白降低6例，占50%；清蛋白降低4例，占33.33%；总胆红素升高1例，占8.33%。尿素氮及肌酐均正常。检测心肌酶普12例，肌酸激酶（CK）升高5例，占41.67%；肌酸激酶同工酶升高2例，占16.67%；乳酸脱氢酶（LD）升高6例，占50%。检测血清抗链球菌溶血素“O”试验10例，3例升高，占30%。检测免疫球蛋白（Ig）11例，9例异常，占81.81%；IgE升高7例；IgM升高3例；IgA升高1例；IgG升高1例。11例进行血液细菌培养均阴性。检查二维超声心动图12例（急性期、亚急性期各查1次），9例未见异常，3例冠状动脉扩张（4mm），占25%。检查心电图12例，异常6例，占5