2005年9月院内讲课幻灯片.pptVIP

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2018-09-07 发布于江苏
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2005年9月院内讲课幻灯片.ppt

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“离子通道病” 编码细胞膜离子通道的基因发生突变，导致心肌细胞电学异常，临床上往往表现为严重的心律失常和猝死，近年来国际上将这类病征称为“离子通道病”。静息心电图 Lahat(circ res.2001)等发现了常染色体隐性遗传CPVT ，和Casequestrin 2(贮钙蛋白2)基因突变有关(Am J.Hum.Gent 2001)。目前应用构建生物起搏器的技术 Overexpression of ?2—receptor Dominant-negative construct of Kir2.1 Vector carry pacemaker gene HCN2 to atrium and bundle branch system Transplantation of adult human mesenchymal stem cells carry HCN2 gene. 胚胎早期心脏细胞均具有起搏潜能胚胎发育后，心房心室肌细胞成为电静止区（存在Ik1电流，抑制起搏活性）仅有窦房结细胞为起搏细胞（无Ik1电流）普通心肌细胞不能起搏的原因是Ik1电流抑制了自发除极、自动起搏活性转染kir2.1AAA基因建立起搏细胞亚洲人CPVT的临床特点 Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death.Sumitomo N, Harada K, Nagashima M, Yasuda T, Nakamura Y, Aragaki Y, Saito A, Kurosaki K, Jouo K, Koujiro M, Konishi S, Matsuoka S, Oono T, Hayakawa S, Miura M, Ushinohama H, Shibata T, Niimura I. Heart. 2003 Jan;89(1):66-70. 29例日本患者，男13 , 女16, 发病年龄10.3+6.1 (2-30)岁表现: 晕厥 79%, 心骤停 7%, 家属史14% 心动过缓, 正常QTc, VT心率192+30(150-250) bpm, 非持续性72%, 持续性21%, VF 7% VT形态: 多形性 62%, 多形和双向性21%, 双向性 10%, VF7% 诱发: 运动 100%, 儿茶酚胺75%, 程序刺激 0% 无心室晚电位 56%起源于 RVOT(15/27), 单部位81%, 双部位19% 6.8+4.9年随访，猝死 24%, 脑损伤 7%, 药物能控制者 38%, 不能控制者 31% ?-blockers 完全有效 31%. 钙通道阻滞剂只对部份显性遗传者有效，包括急性使用异搏定两例试图射频消融失败钠通道阻滞剂无益亚洲人CPVT的临床特点 ?-blocker Ca blocker Na blocker total Alive Dead Total 17 3 1 21 4 0 3 7 21 3 4 28 CPVT起始点和后续CPVT的部位累计生存率，绝大多数猝死发生在CPVT诊断后10年内 Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia.Priori SG, Napolitano C, Memmi M, Colombi B, Drago F, Gasparini M, DeSimone L, Coltorti F, Bloise R, Keegan R, Cruz Filho FE, Vignati G, Benatar A, DeLogu A. Circulation. 2002 Jul 2;106(1):69-74. RYR2突变