并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症滤泡型淋巴瘤临床分析.docVIP

并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症滤泡型淋巴瘤临床分析 　　[摘要]目的 提高对滤泡型淋巴瘤的认识。方法 报道1例并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤的临床表现、诊治过程并进行讨论。结果 滤泡型淋巴瘤达疾病稳定（PR）；DAT：阴性；IgM降至 11.37g/L。结论 提高临床医生对滤泡型淋巴瘤的生物学特性及病因新的认识，利妥昔单抗可有效治疗并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤。 　　[关键词] 滤泡；淋巴瘤；免疫性溶血；免疫球蛋白血症 　　[中图分类号] R739 [文献标识码]B [文章编号] 1673-9701（2011）25-132-02 　　 　　滤泡型淋巴瘤（FL）发病率在非霍奇金淋巴瘤（NHL）中位居第2位，WHO统计FL占NHL的22.1%，我国发病率较欧美国家略低。约3%的[1]FL患者并发自身免疫性溶血（AIHA），而同时合并继发性单克隆免疫球蛋白血症的患者，临床较罕见。本文现报道我院诊治1例滤泡型淋巴瘤，并就NHL的AIHA及继发性单克隆免疫球蛋白血症问题作文献复习。 　　1临床资料 　　患者女，79岁。因发现双侧颈肿块3年，腹腔肿块1个月，于2009年6月30日收入我科。患者2007年10月体检时发现双侧颈部淋巴结肿大，花生米大小，无触痛，未予重视。2009年5月，盆腔B超体检示：左侧盆壁处囊性肿块。腹部增强CT示：1.双侧盆壁髂外血管旁多发肿块；2.双侧腹股沟多发淋巴结；3. 左侧髂外血管内侧囊性灶，淋巴囊肿可能。为明确病理类型，6月2日门诊行右颈部淋巴结活检术，病理示：滤泡性淋巴瘤（WHO Ⅱ级），见图1。免疫CD5-，CD3-，CD20+++，CD45RO-，CD43+，CD79a+++，Bcl-2+++，Bcl-6+，MUM-1-，CD10+/-，P53++，Ki67+，CD68-，CyclinD1-，D240-。患者既往有支扩史50年，类风湿性关节炎病史39年，治疗控制。入院查体：轻度贫血貌。双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟淋巴结肿大，花生米大小，活动度可，无触痛。胸骨无压痛，左侧腹部可及一约（5×3）cm肿块，活动度可，无触痛，肝脾肋下未触及，双侧手掌、双足呈鹰爪状，活动障碍。血常规：WBC：5.2g/L，HB：98g/dL，PLT：116g/L，RET 2.5%。LDH 181IU/L，余无殊。IgG：11.63g/L；IgM 16.28g/L；IgA 1.57g/L。血轻链KAP 30.3g/L；尿轻链 KAP 0.08g/L。ESR 9mm/h，RHF 14.26IU/mL，DAT：阳性；IAT：阴性。ANA谱：ANA1?320；SS-A阳性；着丝点阳性，余阴性。LDH：227IU/L。淋巴结B超：右颈部最大2.74cm×1.4cm，左颈部最大2.4cm×0.87cm；右腋下最大1.77cm×1.25cm， 左腋下最大2.66cm×1.43cm；右腹股沟最大2.1cm×0.71cm，左腹股沟最大1.35cm×1.09cm；腹腔多发低回声团，最大约4.83cm×3.38cm。全腹增强CT：1.下腹部主动脉旁，双侧髂窝内外动脉及双侧腹股沟多发肿大淋巴结，最大者位于左髂窝处，约4.9cm×3.2cm，左侧盆腔内局部可见类圆形低密度影，大小约2.5cm×3.0cm。肺部CT示：右肺支气管扩张伴感染可能，纵隔见小淋巴结影。骨髓示：淋巴细胞比例增高占37.5%，以成熟小淋巴细胞为主，偶见幼稚细胞；红系增生活跃，占20.5%，以中晚幼红细胞增生为主。染色体：46，XY。免疫固相电泳：IgM、Kap单克隆免疫球蛋白阳性。全身骨骼ECT：未见异常。诊断为：FL Ⅳ B期，AIHA，继发性单克隆免疫球蛋白血症（IgM）。7月14日、9月25日行R-CVP方案2个疗程（美罗华、环磷酰胺、强的松、长春地辛）；8月20日、10月31日行R-CHOP方案2个疗程（美罗华、环磷酰胺、强的松、长春新碱、吡柔比星）化疗。淋巴结及腹腔肿块缩小不显著，按IWG疗效标准达：疾病稳定（PR）。血红蛋白升至110g/dL，RET 2.07%，IgM降至 11.37g/L，血轻链KAP 21.5g/L；尿轻链 KAP 0.02g/L。DAT：阴性；IAT：阴性。现随访中。 　　图1滤泡性淋巴瘤（WHO II级，HE×200） 　　2讨论及文献复习 　　自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是少见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）的并发症之一，其中慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）并发AIHA的发生率最高，约5%~10%，包括原发性AIHA[2，3]和药物源性AIHA，特别是嘌呤类似物诱发[4]。NHL合并AIHA临床上并非罕见，但同时并发单克隆免疫球蛋白血症国内首