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巨大淋巴结增殖疾病诊断与治疗研究进展 　　[摘要] 在1956年Castle-man等经过长期临床研究后首次报道了巨大淋巴结增殖疾病（Castle-man disease，CD），其属于一种临床发病率极低且病因尚不清楚的淋巴结增殖性病变。大量临床研究文献表明CD的发病部位只有集中在颈部、胸部，而少量患者出现腹部或者盆腔部位，尤其是纵隔区域大部分都是局限类型，很少出现多中心类型，由于多中心型CD的诊治均较为困难且预后效果差。CD疾病的临床发病率极低，临床研究文献较少，因此导致临床研究进展缓慢，在本文研究中将综述近20年间关于Castle-man病的临床诊治研究成果。 　　[关键词] 巨大淋巴结增殖；诊断；治疗 　　[中图分类号] R654.7 [文献标识码] A [文章编号] 2095-0616（2014）10-36-04 　　[Abstract] Giant lymph node hyperplasia disease（Castle-man diseases， CD） was first reported by Castle-man in 1956 after long-term clinical researches. CD is a kind of lymph node hyperplasic lesion with low incidence rate in clinical practice and unclear etiology. Massive clinical research literatures demonstrate that the pathogenic sites of CD are concentrated in the neck and the chest， with few cases observed in the abdomen or the pelvic cavity， especially the mediastinal area where most were localized CD with rare cases of multi-center CD. Multi-center CD is difficult to diagnose and treat with poor prognosis. Due to low incidence rate of CD in clinical practice and few clinical research literatures， there is slow progress in clinical researches. The article summarizes the research results on clinical diagnosis and treatment of Castle-man disease of the past 20 years or so. 　　[Key words] Giant lymph node hyperplasia； Diagnosis； Treatment 　　大量临床研究文献证实，巨大淋巴结增殖症（CD）属于一种较为少见的良性淋巴结增生疾病，最早是由Castle-man等于1956年首次提出[1]。在后期的研究文献中便将其称之为淋巴样错构瘤、血管淋巴滤泡增生症或者Castle-man病（Castle-man’s disease，CD）[2]。由于该病在临床上的发病率极低，因此医学领域对于CD疾病的影像学表现研究较少，临床治疗过程中极易误诊为淋巴结结核、淋巴结转移瘤、结节病或者淋巴瘤等疾病。鉴于此，笔者将收集整理近20年间关于CD疾病的临床理论研究及影像学方面的资料综述如下，以期能够提高广大医学工作者对于CD疾病的认识及临床诊断的准确率。 　　1 Castle-man病分型及其临床特点 　　1.1 病理组织学角度 　　1.1.1 浆细胞型（plasma-cell type，PC） 浆细胞型主要是以病变淋巴结的内虑泡的扩大及存在的成片浆细胞为依据。PC型的临床发病率占总发病率的9%左右，发病部位可分布于患者全身多个淋巴中，临床表现为淋巴结肿大，同时还伴有出汗、关节酸痛、高热、体重下降、肝脾肿大、血沉加快等症状。 　　1.1.2 透明血管型（hyaline-vascular type，HV）透明血管型主要是依据病变淋巴结出现滤泡增生以及滤泡间小血管增生并出现透明性病变现象为依据。HV临床发病率占总发病率的98%左右，临床表现方面无明显症状，大部分疾病都是在常规X线片诊断中被诊断出来的，少数患者因病灶影响相邻器官而引发其他症状而被确诊。 　　1.2 临床及影像学表现和预