儿科头颈部2培训课件.ppt

儿科系统--头颈部 内容 视网膜母细胞瘤 腺样体肥大 视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma,RB） 教学内容 眼球解剖学基础 RB临床与病理 影像学表现 鉴别诊断 眼球解剖-复习 影像学检查方法 超声 CT MRI CT检查方法及扫描参数 镇静：水合氯醛灌肠 体位：仰卧位，头部棉垫固定 螺旋CT横断面平扫，必要时加做增强扫描。 听眶下线为基线从眶下缘扫至眶上缘，层厚1.5mm。 眼眶CT扫描技术与解剖 眼球正常CT表现 眼环(眼球壁):三层膜组成的致密环影 球内低密度玻璃体、梭形高密度影为晶状体CT值120-140HU 球后脂肪呈负CT值 视神经和眼外肌，横断面呈带状软组织影 眼球MR扫描技术正常MR表现 检查方法及扫描参数 镇静：水合氯醛灌肠 MRI扫描:常规SE序列，T1WI,T2WI,T2-stir MRI扫描：层厚3mm,扫描参数：T1WI TR 300ms，TE11ms，T2WI： TR3300ms，TE108ms。 MRI增强：钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）， 剂量为0.1mmol/kg。 视网膜母细瘤-概述（retinoblastoma,RB) 儿科最常见的眼部肿瘤病变 发病年龄：90-94%3岁，可见于新生儿 恶性程度高，可发生全身转移 因此早期诊断及治疗十分重要 病理 肿瘤源于神经外胚层、视网膜感受器上皮的前驱细胞 呈白色、灰白色，质脆，形态不规则，有丰富的血管网，眼血管周围排列呈假菊形 按肿瘤生长方式分为内生型、外生型和弥漫浸润型三种 易钙化，机制可能为肿瘤生长过快，血供不足，细胞坏死，钙盐沉积形成复合体为特征性表现。 临床表现： 发现时瘤体小，且婴儿不能述说视力，故早期无明显症状。 当肿瘤增大到一定程度时，瞳孔区黄光反射为最常见的就诊原因。此时患儿眼已无视力，瞳孔散大，表现为白瞳症 增大的眼球可突至眼眶外 临床分期 眼内期 眼压高（青光眼）期 眼外期（眶内期） 转移期 RB影像学表现 超声 CT MRI 影像学表现：超声 病灶呈球形或不规则眼球内肿块，边界不清，内部回声不均匀，见沙粒状钙化回声、其后方伴淡声影。 彩色多普勒超声探及肿块内血流信号，呈高速高阻型。 RB影像学表现 影像学表现-CT 玻璃体内钙化肿块(95%)—重要直接征象 眼环增厚 球后软组织肿块(突破眼环) 视神经受累 视网膜脱离，双侧眼球发病的患儿两侧病灶大小可不等 增强：软组织部分显著强化，对小的肿瘤及颅内转移更有帮助 影像分期--I 期（眼内期、眼压增高期） 肿瘤局限于眼球内，眼环完整 CT表现为眼球后部软组织密度肿块突入玻璃体内，呈块状不规则形，常有钙化 眼球可增大 影像学表现-MRI 眼球后部肿块影 与正常的玻璃体相比，T1WI呈略高信号，T2WI呈低信号 与视神经比较在T1WI、T2WI均呈等信号 MRI增强，T1WI可显示肿瘤不均匀强化，中央坏死或钙化则表现为不强化的低信号区 鉴别诊断 许多儿童的眼病与RB的临床表现极为相似 需与儿童表现为白瞳症的鉴别： Coats病（渗出性视网膜炎） 永存性原始玻璃体增殖症（PHPV） 晶状体后纤维增生 视网膜脱离 鉴别诊断-1 Coats病 小儿多见的眼部良性病变 病因是视网膜上毛细血管炎和毛细血管扩张引起的脂肪、蛋白、血细胞渗出积聚，可导致视网膜脱离的病变 渗出的成份决定了其影像学表现 渗出物增强不强化 伴视网膜脱落时，视网膜可强化 Coats病的临床与影像表现 青少年男性多见 单眼发病，好发年龄为5-10岁，80%为单眼发病 极少钙化，病侧眼球无增大，增强扫描渗出物不强化 鉴别诊断—2永存原始玻璃体增生persistent primary hperplastic vitreous（PHPV） 眼球在发育成熟过程中发生障碍 胚胎原始玻璃体动脉永久存留并增殖 表现为视盘与晶状体之间的原始玻璃体纤维和血管物增殖，其牵拉可致视网膜脱离 婴幼儿多发，90%单眼发病，常有白色瞳孔，影像学表现的特征为小眼球 永存性原始玻璃体增殖症（PHPV） ▼影像学表现：典型表现为小眼球畸形伴有垂直方向的隔 CT表现： 平扫显示晶状体至视神经方向的条索影像，增强扫描隔可见轻度强化。 晶状体小、移位或密度增高是特征性表现 钙化在PHPV中不多见。 MRI表现： 平扫T1WI显示患侧眼球小且玻璃体信号较健侧略高，T2WI与健侧一致或稍高 T1WI或T2WI可显示玻璃体内前后走向的低信号条索影 增强后强化 +C T1增强高脚杯征 永存性原始玻璃体增殖症（PHPV） 永存性原始玻璃体增殖症（PHPV） 鉴别3-早产儿视网膜病retinopathy of prematurity 病理： 其最主要的因