垂体肾上腺疾病医学大课课件.ppt

* * Here are normal adrenal glands. Each adult adrenal gland weighs from 4 to 6 grams. 糖代谢障碍 皮质醇抑制糖利用 促进糖异生 拮抗胰岛素作用 肝糖输出增加  →IGT 或 DM 病理生理和临床表现  电解质紊乱：低钾 大量皮质醇有潴钠、排钾作用 具盐皮质类固醇作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多 低钾血症：乏力，肾浓缩功能障碍 明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和 异位ACTH综合征 病理生理和临床表现  心血管系统：高血压 长期高血压：左心室肥大、心衰、脑血管意外 病理生理和临床表现  对感染抵抗力减弱 皮肤真菌感染多见，较严重； 念珠菌性阴道炎 化脓性感染不易局限：蜂窝组织炎、菌血症、败血症 易漏诊 病理生理和临床表现  神经、肌肉系统 肌无力、情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态 性功能障碍 女性：多见月经减少、不规律或停经； 多毛、痤疮 明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、 阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌 男性：性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软 病理生理和临床表现  色素沉着（见于ACTH依赖性疾病） 皮肤粘膜色素明显加深和/或沉着，尤以摩擦处、掌纹、乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意义 常见于 异位ACTH综合征 重症Cushing病 病理生理和临床表现  是不是Cushing？ 病因：ACTH依赖性/非ACTH依赖性？ 有无并发症？ 诊 断 步 骤 3个问题 确诊库欣综合征 临床表现 重要性 也可不明显 或以某一系统表现为主 血皮质醇 正常节律 cushing时改变:基础值增高，节律消失 测定方法:8AM、4PM、12MN 影响因素:精神、药物 24小时尿游离皮质醇 尿17-羟皮质类固醇: 影响因素 确诊库欣综合征 血皮质醇节律   小剂量地米抑制试验：不受抑制方法:过夜法、三天法结果判断:服药后皮质醇或17- OHCS 不能被抑制到 基础的50%以下影响因素:精神因素、药物 确诊库欣综合征 小剂量地塞米松抑制试验 注意鉴别 外源性Cushing 服用或外用含激素药物/食物史；皮质醇↓，ACTH↓ 单纯性肥胖症 小剂量地塞米松可抑制,血皮质醇昼夜节律正常 抑郁症 无Cushing综合征的临床表现 酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征） 在戒酒一周后，生化异常即消失 ACTH测定大剂量地米抑制试验 方法:过夜法、三天法 结果判断:服药后皮质醇或17-OHCS 不能被抑制到基础的50%以下影象学检查: B超、CT、MRI 病因、定位诊断 正常肾上腺CT扫描 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生 左肾上腺瘤 Cushing 病 腺瘤 腺癌 异位ACTH 小剂量DXM 不抑制 不抑制 不抑制 不抑制 大剂量DXM 抑制 不抑制 不抑制 不抑制 尿17-OH ↑ ↑ ↑↑ ↑↑ 尿17-KS ↑ N ↑↑ ↑↑ CRH 试验 反应 ↑ 无反应 无反应 无反应 低血钾 + N ++ ++ 皮肤色素 + - - ++ 垂体MRI + - - - 肾上腺CT 增生 肿块 肿块 增生 有无并发症？ 感染 动脉硬化 高血压 糖耐量异常/糖尿病 骨质疏松 如为垂体ACTH腺瘤，还需评估其他轴功能及压迫情况 治 疗：不同病因治疗方法不同 Cushing病 经蝶窦切除微腺瘤： 首选，多数可治愈，小部份复发 一侧肾上腺全切，另侧大部份切除，术后垂体 放疗 垂体放疗：r刀 垂体大腺瘤者开颅手术+术后辅以放疗 药物:溴隐亭、赛庚啶等 肾上腺腺瘤 治 疗：不同病因治疗方法不同 肾上腺腺瘤 手术切除可获根治 术后需长期应用激素替代治疗 逐渐减量 多数病人6个月到1年内停用替代治疗 肾上腺腺癌 尽早手术治疗 未根治或已转移者 用药物减少肾上腺皮质激素的产生 不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 双侧肾上腺切除，术后激素替代 异位ACTH综合征 治疗原发癌，视病情作手术、放疗、化疗 如不能根治，则需用肾上腺皮质激素合成阻滞药 治 疗：不同病因治疗方法不