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骨髓增生性疾病(Myeloproliferative Diseases,MPD);一、概述;;;;相对性红细胞增多症;绝对性红细胞增多症;Polycythemia;红细胞增多症诊断标准;真性红细胞增多症;2.病因;3. 临床特点;多血质面容;Photograph of a drawing (original in color) of one of Osler’s original patients.;严重 PV并发痛风;;;;;PV (BP):RBC、WBC和BPC均显著增多;血象;PV(BM):增生明显活跃,RBC密集 ;PV(BM):红系显著增生 ;PV(BM):粒红二系均明显增生,但以红系增生显著;PV(BM):粒红巨三系均明显增生 返回;;;;三、原发性骨髓纤维化 (myelofibrosis, MF);(一)概述;2.流行病学 ;3.病因;4. 临床特点;;(二)检验;2.骨髓检查
“干抽”
骨髓活检为确诊主要依据
早期(骨髓造血增生期)
中期(骨髓纤维增殖期)
晚期(骨髓纤维化/骨质硬化期);3. X线检查
骨髓腔中小片状纤维化结构
骨小梁增粗
骨质疏松,斑点状改变;4. CT磁共振检查
了解淋巴组织、淋巴结、胸腺的髓外造血;5.细胞遗传学
约半数病人有染色体异常
偶有Ph阳性
急变时可出现新的染色体异常;MF(BP):晚幼红细胞、泪滴形红细胞;泪滴形红细胞;MF(BP):泪滴形红细胞、中性中幼粒细胞;MF(BM):有核细胞极度减低;MF(BM):有核细胞极度减低;MF(NAP染色):NAP积分增高;(三)诊断及鉴别诊断;骨髓纤维化症诊断;(三)诊断及鉴别诊断;复习思考题
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