第六篇-第五章-再生障碍性贫血幻灯片.pptVIP

MDS病态造血 Pelger-Hüet畸形 环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞 巨核系病态造血 淋巴样小巨核细胞 白细胞不增高性白血病 多见于老人，贫血、出血、发热，可无肝脾淋巴结增大 全血细胞减少 骨髓象原始、幼稚细胞增多达白血病标准 * * 再生障碍性贫血 （aplastic anemia, AA） 学时数：1学时 第六篇 血液系统疾病 第五章 杨旭红 1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制 讲授目的和要求 讲授主要内容 AA的定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 分为 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA） 或称温和型AA（moderate aplastic anemia, MAA） 再生障碍性贫血的定义 病 因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 化学因素：氯霉素、苯 放射线 免疫异常 其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿与再障关系密切 发病机制  1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 临床表现 快速进展的贫血 感染、发热 广泛出血 ，颅内出血危险 重 型 再 障 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 实验室检查 SAA呈重度全血细胞↓ [N]0.5×109/L PLT＜20×109／L 网织红细胞绝对值＜15×109／L NSAA:达不到SAA的程度 一、血象 外周三系减少，淋巴细胞比例升高 NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例↑ 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1） 二、骨髓象 SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低 SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样 正常骨髓组织 再障骨髓组织 （脂肪组织填充） 骨髓活检  三、发病机制检查 CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑ 血清IL－2、IFN－γ、TNF↑ 骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性 溶血检查均阴性 诊断标准 全血细胞减少 网织红细胞绝对值↓ 一般无肝、脾、淋巴结肿大 骨髓多部位增生↓ 骨髓活检造血组织↓ 除外引起全血细胞减少的疾病 举例：一例SAA患者血常规结果 WBC 1.30×109／L [N] 0.36×109/L HGB 58g/L PLT 15×109／L 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 自身抗体介导的全血细胞减少 白细胞不增高性白血病 恶性组织细胞病 急性造血功能停滞 Fanconi贫血 鉴别诊断 与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 发作性睡眠后血红蛋白尿 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试