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颅内原发恶性神经鞘瘤1例并文献回顾 　　【摘 要】目的：探讨颅内原发恶性神经鞘瘤的临床特点、治疗方法及预后。方法：对1例经免疫组化诊断为原发恶性前庭神经鞘瘤进行资料收集，对中枢神经系统恶性神经鞘瘤的文献进行分析。结果：经检查发现肿瘤后，经显微镜下行肿瘤次全切除术，免疫组化结果为“低度恶性神经鞘瘤”。术后经伽玛刀辅助放疗，随访3个月，病灶未见复发。结论：颅内恶性神经鞘瘤发病率低，治疗上首先考虑手术切除，术后辅助放疗可降低局部复发率，但长期预后较差。 　　【关键词】颅内原发恶性神经鞘瘤；临床特点；治疗；预后 　　Abstract Objective： To investigate the clinical characteristics， treatment and prognosis of primary intracranial malignant schwannoma.Methods：1 cases with immunohistochemical diagnosis of primary malignant schwannoma were collected， analysis of central nervous system malignant schwannoma literature. The results of the inspection：found after tumor after subtotal resection of tumors under microscope， immunohistochemical results for low-grade malignant schwannoma. After the operation， the patients were followed up for 3 months， and no recurrence was found. Conclusion： intracranial malignant schwannoma of low incidence， treatment first consider surgical resection， radiotherapy can reduce local recurrence rate after operation， but the long-term prognosis is poor. 　　Key words： intracranial primary malignant schwannoma， clinical characteristics， treatment and prognosis 　　【中图分类号】R622.1 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783（2018）01-03--01 　　神经鞘瘤起源于神经的鞘膜，常好发于外周，特别好发于四肢及头颈部。多数病例均为良性神经鞘瘤，恶性神经鞘瘤发病少见。我们收治1例经免疫组化诊断为原发恶性前庭神经鞘瘤的病人，现结合相关文献，作回顾性分析。 　　1 临床资料 　　患者男性，62岁，入院3年前曾行左侧颞顶部占位切除术，术后病理诊断脑膜瘤，此次入院主诉反复性头晕、行走不稳2月，间断呕吐2周。查体：神志清楚，言语流利，全身浅表未查见肿块，头颅无畸形及压痛，右耳听力稍下降，左耳听力正常，四肢肌力正常，行走稍向右偏，闭目难立征阳性。头颅CT提示右桥脑小脑角区囊实性病变，骨窗像提示右侧内听道扩大。头颅平扫及增强MRI示：右侧桥脑小脑角区见囊性混杂长、稍长T1信号，长T2信号，增强扫描提示呈不均匀强化，范围约4.4cmX4.8cmX3.8mm，形态欠规则，延伸至右侧内听道，脑干、四脑室明显受压。常规行胸腹部CT未见阳性病灶。结合病史及临床表现，术前拟诊为右侧桥脑小脑角前庭神经瘤。 　　常规在全麻下行右侧乙状窦后入路开颅后在显微镜下切除肿瘤，术中见肿瘤实质部分呈黄色，囊壁呈淡黄色，囊液呈草黄色，大小约5cmX4cmX4.5cm大小，质韧，血供较丰富，与面听神经粘连紧密，显微镜下次全切除肿瘤。术后患者恢复良好，术后普通病理检查倾向于星形细胞瘤，进一步免疫组化为Vim（+）、S100（+）、Ki-67（+ 3%）、P53（-）、EMA（-）、CK灶性区域阳性，GFAP（-），结果为低度恶性神经鞘瘤。 　　手术恢复后，给予行残余病变伽玛刀治疗，等剂量曲线50%，周边剂量8GY，中心剂量16GY。治疗后常规给予甘露醇及地塞米松治疗5天后出院。并嘱定期随访。出院6月后电话随访，患者于当地医院行颅脑平扫及增强MRI提示残余病变未见明显变化。 　　2 讨论 　　前庭神经鞘瘤是颅内神经鞘瘤中最多见者，约占颅内神经鞘瘤的90%以上，占颅内肿瘤