4langerhans细胞增生.pptVIP

组织细胞和树突状细胞的肿瘤 组织细胞增生症 各种组织细胞或巨噬细胞增生性疾病的统称 反应性疾病 恶性疾病 组织细胞和树突状细胞的肿瘤 树突状细胞肿瘤少见，包括下列： Langerhans细胞组织细胞增生症 Langerhans细胞肉瘤 指状树突状细胞肉瘤/肿瘤 滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤 Langerhans细胞 Langerhans细胞是一种树突状细胞，分布于皮肤、口腔、阴道和食道粘膜，淋巴结、胸腺和脾脏。 细胞特点： 胞质丰富，核形不规则，有切迹或分叶状 免疫表型：HLA-DR、S-100和CD1a阳性 电镜：胞浆内特征性小体－Birbeck颗粒 管状小体，中央有一纵行条文形似拉链 Langerhans细胞 免疫表型 Langerhans组织细胞增生症 本质──Langerhan 细胞增生 临床分类（病变部位和累及范围） 多系统、多病灶LCH （Letterer-Siwe病，勒-雪病） 单系统、单病灶LCH（骨嗜酸性肉芽肿） 单系统、多病灶LCH （Hand-Schuller-christian综合征，韩-薛-柯病） 勒-雪病 年龄：多见于＜2岁以下的儿童 临床：起病急、病情重，发热和皮疹是首发症状 病变：累及多个系统器官 皮疹：以躯干部为主的淡红色或暗红色斑丘疹 肝、脾和淋巴结肿大；肺、骨、骨髓受