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狼疮性肾炎32例病理和临床分析 　　【摘 要】目的：探讨狼疮性肾炎（LN）的病理与临床特点，了解病理改变与临床表现之间的联系。方法：回顾性分析42例LN患者的病理类型与临床特征。结果：I、II、Ⅲ、IV、V型各占3.1%、9.4%、25%、50%、12.5%。结论：狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系；肾活检对判断疾病活动性，指导治疗与估计预后有重要意义。 　　【关键词】 狼疮性肾炎；临床症状；肾活检；病理学 　　【中图分类号】R276 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2012）13-0458-02 　　系统性红斑狼疮（SLE）是可累及各个系统和器官的自身免疫性疾病，但以肾脏最常见，临床上有狼疮性肾炎（LN）表现者高达75%。LN是继发性肾脏病导致终末期肾衰竭的常见病因之一，可达80%～85%。肾衰竭是SLE的常见死因[1] 。我们对32例LN患者的病理类型与临床表现、病理类型与相关实验室检查、病理类型与SLE临床活动性及LN病理活动性的关系进行分析，以确定疾病的严重程度，并用于指导治疗和判断预后。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 病例来源于2009年7月至2012年7月在我院住院并行肾穿刺活检的SLE患者。SLE按1997年美国风湿病学会修订标准，符合其中4条以上；同时伴有不同程度的肾损害，如持续性蛋白尿或血尿、肾功能减退。年龄最大者为55岁，最小者为10岁，平均37.6岁，其中女27例，男5例。病程最短为15天，最长为7年。 　　1.2 实验室检查 包括血、尿常规、肝肾功能、血沉（ESR）、24 h尿蛋白定量、血浆蛋白电泳。免疫学检查包括血免疫球蛋白、抗核抗体（ANA） 、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗ss-A、ss-B抗体、抗磷脂抗体、血清补体C3、C4 等。 　　1.3 肾脏病理检查 32例患者均在B超定位下行经皮肾活检，所取穿刺组织分别作光镜（HE、PAS、PASM及MASSON染色）及免疫荧光（ IgA、IgG、IgM、及C3、C4、Clq、 FRA染色）检查。 　　1.4 病理分型及临床分型 肾脏病理分型按2003年ISN/RPS狼疮肾炎病理学分型标准分6型： I型：轻微系膜性狼疮性肾炎； II型： 系膜增生性狼疮性肾炎； Ⅲ型：局灶性狼疮性肾炎， Ⅲ （A） ：活动性病变，局灶增生性狼疮性肾炎；Ⅲ （A/C）：活动性和慢性病变，局灶增生和硬化性狼疮性肾炎Ⅲ （C） ：慢性病变伴有肾小球硬化，局灶硬化性狼疮性肾炎；Ⅳ型：弥漫性狼疮性肾炎， Ⅳ一S （A）：活动性病变，弥漫性节段性增生性狼疮性肾炎Ⅳ-G （A） ：活动性病变，弥漫性球性增生性狼疮性肾炎；Ⅳ-S（A /C）：活动性和慢性病变，弥漫性节段性增生和硬化性狼疮性肾炎； Ⅳ-G （C） ：活动性和慢性病变，弥漫性球性增生和硬化性狼疮性肾炎； Ⅳ-S （C）：慢性病变伴有硬化，弥漫性节段性硬化性狼疮性肾炎； IV-G（C）：慢性病变伴有硬化，弥漫性球性硬化性狼疮性肾炎。V型：膜性狼疮性肾炎V型膜性狼疮性肾炎可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，则应作出复合性诊断，如Ⅲ +V、Ⅳ +V等；Ⅵ型：严重硬化型狼疮性肾炎。LN临床分型： ①肾炎综合征型：轻～中度蛋白尿，伴血尿、管型尿，可伴水肿、高血压、肾功能不全；②肾病综合征型： 　　大量蛋白尿（ 3. 5g/d） ，低蛋白血症（ 30 g/L ） ；③肾功能不全型：主要表现为血尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）持续升高，可伴有贫血、高血压、水肿。[2] 　　2 结果 　　2.1 LN的肾脏病理改变 32例中I型1例（3.1% ） ， Ⅱ型3例（9.4% ） ， Ⅲ型8例（25% ） ， Ⅳ型16例（50% ） ，V型4例（12.5% ） （其中1例合并Ⅲ型、1例合并Ⅳ型为Ⅲ +V、Ⅳ+V） 。Ⅳ型LN中活动性改变较多见，可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细胞新月体、白金耳样改变，而慢性改变如肾小管萋缩、间质纤维化也常见。除I型外，各型都有多少不等局灶性新月体形成，而大量新月体形成见于IV型，表现为新月体性肾小球肾炎。局灶性节段性硬化见于Ⅲ、IV型，而以IV型最多见， 免疫荧光检查有“满堂亮”者有14 例， 占43.8% ，其中Ⅳ型有8例，而I型1例中仅IgG、Clq 染色较强阳性（ + + ） 。 　　2.2 临床特点如表1 所示， SLE的临床表现常为多系统损害，本组病例中大部分患者出现多种临床表现，常见的有浮肿、尿的改变、皮疹、关节炎、发热、高血压等， 32例LN患者中以肾脏症状为首发临床表现者20例，占62.5%。轻微血尿和（或）蛋白尿I型、Ⅱ型多见， Ⅲ型LN以肾炎综合征多见，肾病综合征、肾功能不全多见于IV型和V型LN。 　　2.3 LN 的实验室检查结果如