多系统萎缩64例临床的的特点分析.docVIP

多系统萎缩64例临床的的特点分析 　　[摘要] 目的：探讨多系统萎缩的发病特点，临床表现，预后等，为临床诊断提供依据。方法：回顾性分析64例多系统萎缩的首发症状、临床特点、头颅MRI以及诱发电位等，结合文献进行复习。结果：64例患者包括橄榄桥脑小脑变性（MSA-C型）39例，纹状体黑质变性（MSA-P型）15例和Shy-Drager综合征（MSA-A型）10例，三种分型虽然早期表现不同，但却是同一疾病过程的不同阶段。头颅影像学以及诱发电位异常阳性率高。结论：随着各种检查手段的改进，尤其是神经影像学、神经电生理等的不断发展，对本病的诊断水平明显提高。 　　[关键词] 多系统萎缩；橄榄桥脑小脑变性（MSA-C型）；纹状体黑质变性（MSA-P型）； Shy-Drager综合征（MSA-A型）；头颅MRI; 诱发电位 　　[中图分类号] R742[文献标识码] B[文章编号] 1673-7210（2010）10（b）-131-03 　　 　　Clinical analysis of 64 cases with multiple system atrophy 　　LIN Xingjian, YIN Junxiong, LIU Weiguo* 　　(Department of Neurology, Brain Hospital Affiliated to Nanjing Medical University, Nanjing 210029, China) 　　[Abstract] Objective: To analyze initiate characteristics, clinical characteristics and prognosis of multiple system atrophy (MSA) in order to offer more evidence for the correct diagnosis of this disease． Methods: Retrospectively analyzed 64 cases MSA including the beginning symptom, clinical characteristic, brain MRI and evoked potentials, combine with recently literature to refresh. Results: 64 cases patients including MSA-C 39 cases, MSA-P 15 cases and MSA-A 10 cases. Although these three types had different symptoms in the beginning, they were just one disease on different phase. The rate of brain MRI and evoked potentials abnormal was highly. Conclusion: With the developing of various kinds examine methods, especially NeuroImage and electrophysiology methods, obviously enhance the diagnosis of MSA. 　　[Key words] Multiple system atrophy; MSA-C; MSA-P; MSA-A; Brain MRI; Evoked potentials 　　 　　多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性病或综合征，主要累及运动系统（锥体系、锥体外系、小脑）和植物神经系统。植物神经受累即植物神经症状在2008年新版诊断标准[1]中作为必备条件列出。症状性体位性低血压（orthostatic hypotension，OH）[收缩压和舒张压的卧立位差值分别为≥30 mm Hg和≥15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）]是植物神经受累的主要依据之一，部分患者表现为位置性头昏，但是，由于头昏表现不特异，体位性低血压常晚于其他植物神经功能障碍数月至数年出现[2]，容易导致诊断的延误。为了提高对本病的认识，减少漏诊，误诊的发生，笔者收集了我院近年来临床诊断为MSA的住院患者64例，并结合文献进行回顾性分析。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　2002年1月～2009年11月临床诊断为MSA的住院患者64例。其中，男45例，女19例，发病年龄2