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【疾病名】肾静脉血栓 【英文名】renal venous thrombosis 【缩写】 【别名】renal vein thrombosis；肾静脉血栓形成 【ICD 号】I82.3 【概述】 肾静脉血栓形成 (renal venous thrombosis，RVT)是指肾静脉主干和(或) 分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列病理改变和临床表 现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧，发生部位有主干、单个分支或多个分 支，也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急 性肾功能衰竭，慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显，因有充分时间形成侧支 循环以改善肾静脉回流，绝大多数肾功能不全是可逆性的。 【流行病学】 无相关资料。 【病因】 肾静脉血栓的常见原因包括两类疾病：一是血液高凝状态，常见引起血液 高凝状态的疾病有肾病综合征；婴幼儿严重脱水；妊娠或口服避孕药；先天性 血栓症如先天性抗凝血酶Ⅲ缺乏，先天性蛋白C 缺乏症等；系统性红斑狼疮、 骨髓纤维增生症等。二是静脉壁受损，常见引起静脉壁受损的疾病有肾细胞癌 侵犯肾静脉；肾脏外伤；邻近器官组织病变压迫肾静脉，如肿大淋巴结，腹主 动脉瘤等。 【发病机制】 肾静脉血栓的发生机制主要有凝血因子的合成过多和灭活不足，以及纤维 溶解系统活性下降，血小板数量增加、活性增强、血管内皮细胞功能异常等。 这些因素常常共同存在，彼此影响，互为因果，处于极其复杂的动态变化之 中。下面以肾病综合征为例探讨肾静脉血栓形成的机制(图1)。 1.凝血与抗凝系统 肾病综合征时大量蛋白质随尿液排出而丢失，尤其是 小分子量蛋白质，抗凝血酶Ⅲ、抗凝血因子蛋白 C、蛋白 S、抗胰蛋白酶等抗凝 物质分子量均较小 (5.4 万～6.9 万 Da)，易随尿液排出而丢失，造成抗凝活性 下降。而凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及凝血因子 Ⅰ等均为大分子量蛋白质(20 万～80 万 Da)，不易由肾脏排出，却能随肝脏合成的代偿性增加而增多，使凝血活性 增强。 2.纤维溶解系统 纤溶系统的正常活性作用是与凝血系统构成血液流动状 态的动态平衡，防止机体出血或血栓形成的发生。肾病综合征的病人纤溶酶原 -巨球蛋白等)因分子量大难 以从 丢失过多(分子量小)，而纤溶酶抑制物 (如 α 尿中排出，血浆浓度增高，又使纤溶酶的灭活增加。因此，肾病综合征时纤溶 活性下降，易于形成血栓。 3.其他致高凝因素 部分肾病综合征病人血小板计数可增加或正常，也有 部分患者表现为血小板聚集功能增强，此作用可能也与血浆的蛋白含量下降和 血脂增高有关。具体机制尚未明了，临床上利尿过度，血液黏稠度增大，加重 高凝状态；长期大量皮质醇治疗，刺激血小板生成，使某些凝血因子含量增 高，使高凝状态加重。肾病综合征患者由于间质和细胞内水肿，使血管内皮功 能受损，内皮细胞内前列环素(prostacgclin，PGI )与血栓素 A (TXA )之间的平 衡受破坏，有利于血栓的形成。 总之，凝血与纤溶这一对矛盾 的失平衡，将使机体易于形成血栓，不管是 肾病综合征，还是其他原因引起的肾静脉血栓，均或多或少与上述的发病机制 有关。了解肾静脉血栓形成的机制，有利于我们认识其临床表现的发生及进一 步指导治疗。 【临床表现】 本病临床表现有很大的个体差异性，视 RVT发生的缓急和轻重而异。肾静 脉急性完全性血栓形成，以小儿多见，因没有充足的侧支循环形成,临床表现为 寒战、发热、剧烈腰肋痛及腹痛、肋脊角 明显的压痛、肾区叩痛，血白细胞升 高、血尿和病肾的功能丧失。影像学可发现肾肿大。如双侧肾静脉均发生血栓 形成，或原先有一侧肾已没有功能，而另一侧肾静脉血栓形成，则可发生少尿 和急性肾衰。在肾病综合征、妊娠、口服避孕药等病人，通常病人年龄较轻,常 因不明原因的急性或急进性的肾功能恶化，伴蛋白尿和血尿进行性加重，而引 起怀疑并进一步检查才被发现 RVT。在年纪较大的人中，如果血栓形成较慢， 侧支循环已充分建立，肾功能受损则不大。临床可仅表现为多次发生肺栓塞