2016年特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读-医学课件.ppt

主要内容 一、IPF 定义 二、临床表现 三、HRCT特点 四、肺功能 五、组织病理学 六、诊断路径和诊断标准 七、鉴别诊断 八、关于IPF的自然病程 九、IPF急性加重 十、治疗 * 一、IPF的定义 IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 其病因不明，主要发生于中、老年人。 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)。 * 需要区分的概念一：ILD 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）也称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。 临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。 * 分类 临床-X线-病理诊断 影像和（或）组织病理形态学类型 主要的IIPs 慢性纤维化性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF） 寻常性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 急性/亚急性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎（COP） 机化性肺炎（OP） 急性间质性肺炎（AIP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 吸烟相关性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD) 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 罕见的IIPs 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(iPPFE) 胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE） 需要区分的概念二：IIP 2013年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS)关于IIPs的国际多学科分类 * 二、临床表现 起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。 大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音），超过半数可见杵状指（趾）。 终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全 发病年龄多在中年及以上。 男性明显多于女性。 * 三、UIP的HRCT特点 胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。 典型UIP型的HRCT分布特征为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显。 蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型 HRCT提示肺部病变分布特征和病变性质与上述情况不符时为非UIP型，如广泛微结节、实变影或沿支气管血管束为著的分布特点，均提示其他疾病。 如UIP型改变合并胸膜异常，如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时，多提示为其他疾病引起的继发性UIP。 IPF患者可见轻度的纵膈淋巴结肿大，短轴直径通常＜1.5cm。 * 第一级（典型UIP) (满足以下4条) 第二级（可能UIP） （符合以下三项) 第三级（不符合UIP ）(具备以下七项中任何一项) 1）病灶以胸膜下、肺基底部为主 1）病灶以胸膜下、肺基底部为主 1）病灶以中、上肺为主 2）异常网状影 2）异常网状影 2）病灶主要沿支气管血管束分布 3）蜂窝状改变，伴或不伴牵张性支气管扩张 3）缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项 3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影） 4）缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项 4）大量的小结节（双侧、上肺分布占优势） 5）散在囊状病变（双侧、多发、远离蜂窝区域） 6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，三叶以上或更多肺叶受累） 7）支气管肺叶/肺段实变 UIP型的HRCT 分级诊断标准 * UIP型和可能UIP型 * 网状阴影(?)、 蜂窝样改变(?)，牵引性支气管和细支气管扩张(?), 斑片状磨玻璃影(?) HRCT典型分布:范围-从肺尖到基底部病灶增加 ? ? ? ? ? ? * 网状阴影(?)、 蜂窝样改变(?)，牵引性支气管和细支气管扩张(?), 斑片状磨玻璃影(?) ? ? ? HRCT典型表现 * HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检 HRCT典型表现 * HRCT典型表现 * A.65岁男性；B.20个月后 HRCT典型表现 * 四、肺功能 IPF主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或I型呼吸衰竭。 早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运动肺功能表现P（A-a）O2增大和氧分压降低。 * 五、组织病理学 IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不均一。 低倍镜下