出凝血疾病的检测精编.pptVIP

血小板聚集试验 血小板与血小板之间相互粘附过程。是形成血小板血栓的基础，也是血小板进一步活化和参与二期止血、促进血液凝固的保证。 血小板聚集的要素 GPIIb/IIIa ，Fg，Ca2+ 诱导剂 高切变率的条件下,vWF与Fn也参与血小板聚集 * * 血小板聚集试验在遗传性血小板疾病中的表现 疾病 聚集反应 ADP 胶原 花生四烯酸 瑞斯托霉素 血小板无力症 BSS或vWD 血小板型vWD及2B型vWD 阿司匹林样缺陷 储存池疾病 灰色血小板综合征 胶原受体缺陷 正常 - + + Ο Ο v + + -或± + + ± ± v - + -或± + + - - + + + Ο - ++ + + + + + +正常，++增强，±反应减弱，-缺乏反应，v差别大，Ο缺乏第二相聚集 血管性血友病（vWD）实验室检测 vWF抗原检测：vWF:Ag vWF活性检测：vWF:RCo，vWF:Act 凝血因子VIII活性检测：FVIII:C 瑞斯托霉素（及小剂量）诱导血小板聚集 vWF多聚体分析 vWF与胶原结合力：vWF：CB 血管性血友病（vWD）分型 1型：vWF部分缺失 3型：vWF完全缺失 2型：2A：选择性高中分子量vWF多聚体缺失 2B：功能获得型突变导致vWF与血小板亲和力增加，高分子量vWF多聚体被清除及轻度血小板减少