常见的第二十三章颅内和椎管内血管性疾病.pptVIP

谢谢！ 神经外科—邢俊领 第四节脑底异常血管网症一、概述： 脑底异常血管网症又叫烟雾病(Moyamoya disease)：因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常血管网，因病理性血管网在脑血管造影形似烟雾而得名。 目前病因尚不十分清楚，部分病例发现与炎症和放射损害等有关。此病发病年龄呈双峰样，第一高峰在10岁以内儿童，第二高峰在40-50岁成人。在蛛网膜下腔出血的原因中，烟雾病约占6.2%。 二、病理 基本病理变化为双侧对称性颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉的主干狭窄、闭塞，病变呈进行性发展。由于长期缺血的刺激，使WiIlis动脉环及其周围主干动脉与周围大脑皮层、基底节、丘脑和硬脑膜有广泛的侧支代偿血管形成，从而构成了脑底广泛的异常血管网。 动脉血管的进行性狭窄和闭塞，使相应供血区域脑组织发生缺血性改变。代偿性形成的侧支循环新血管不能耐受长期病变而导致的异常血流动力的压力，可形成微小动脉瘤、假性动脉瘤和真性动脉瘤，这些动脉瘤的破裂引起脑出血。微小动脉瘤和假性动脉瘤多位于脑实质内，常引起基底节和丘脑、室管膜下和脑室内及皮层下出血；真性动脉瘤常引起蛛网膜下腔出血。 三、临床表现Clinical manifestation 儿童和青少年患者主要表现为脑缺血症状，如短暂性脑缺