胸部少见疾病影像诊断教学材料.pptVIP

呼吸道淀粉样变性 实质结节型影像学表现为周围胸膜下的结节或肿块，单发或多发，大小不一，形态不规则，密度不均匀，中心密度较外围高，50%可见钙化，偶尔可见空洞，结节发展缓慢。淋巴结受累不常见。 弥漫肺泡间隔型表现为①广泛小叶间隔增厚，呈弥漫性网状改变；②支气管管壁增厚，小血管周围多发结节，大小不一，直径多为1-4mm，形态不规则，可伴钙化；③融合的致密影，多见于中、外带分布为主，边缘不清楚；④纵隔/肺门淋巴结增大。 气管支气管型表现气管支气管壁增厚钙化。 肺淀粉样变性 肺曲菌病影像表现 典型表现：曲菌球，3-4cm大小，密度较均匀，边缘较光整，可有钙化。位置可变，增强检查无强化。空气半月征。支气管粘液栓塞，多见于上叶。 侵袭型：单发或多发斑片影，肺叶、肺段实变，可形成脓肿，少数空洞形成。CT检查：肺部结节或肿块影周围看见晕轮征（病理为出血性梗死）。 包虫病影像学表现 1.两下肺野圆形或椭圆形阴影，右下肺野多见．单发为多，大小不一,密度均匀，边缘光滑整齐，少数可见囊壁蛋壳样钙化。囊肿大小和形态随呼吸可有纵向伸缩变化（包虫囊呼吸征）。 2.囊肿破入胸腔，可形成气胸或液气胸。 3.外囊破裂与支气管相通对，可见囊肿上部新月形透亮带，不受体位变化的影响。 4.内外囊同时破裂与支气管相通时，可出现液平面。如完全破裂，内囊塌陷，飘浮于液平面上，使液气面凹凸不平，状如“水上浮莲”，此为包虫囊肿破裂的典型X线征象。如囊内容物完全咯出则形成薄壁空腔，继而可完全闭合。 鉴别诊断 1、肺脓肿 临床表现较重,CT上脓肿周围肺纹理反应明显,壁厚薄不均,且见不到囊内花边样改变 2、空洞型肺结核 一般较小,周围可见卫星灶;且有播散病灶 。 3、肺大泡合并感染 可见液平,壁菲薄均匀,直径较小。 4、先天性周围型肺囊肿 可见液平,壁薄均匀,常合并支气管肺发育不良 患者，女性，50岁。咳嗽1周，为刺激性干咳，无痰。 左肺下叶硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma) 影像学表现：边缘光滑的类圆形肿块，周边可见“空气新月征”，“血管纠集征”。增强扫描，可见明显均匀强化。 硬化性血管瘤 肺结节病 结节病是一种原因不明的多系统非干酪样肉芽肿性疾病，可累及多系统是其特点之一，肺及胸腔内淋巴结最常受累，约占90%，在胸部首先累及肺门淋巴结，随之沿支气管周围、血管周围、肺泡间隔及胸膜下淋巴管向肺间质内浸润，小的肉芽肿可融合形成不同大小的点状阴影，间质异常最终导致程度不等的肺纤维化，亦可发生胸腔积液但极为少见。 肺结节病 本病好发于中年女性，临床表现一般有乏力、低热、咳嗽、呼吸困难，严重者可出现紫绀、气短、肺动脉高压。病变预后：（1）自愈；（2）病变发展至一定阶段后静止；（3）进行性发展，出现明显肺纤维化，造成肺功能障碍甚至于死亡。 * * 胸部少见疾病影像诊断 Wegeners granulomatosis WEGER GRANULOMA Wegeners granulomatosis 肺Wegener肉芽肿 CT表现： （1）两肺多发结节，少数可单发，大小可数毫米到数厘米不等，边缘光滑或稍模糊； （2）约一半的病灶有空洞，多为内壁一规则的厚壁空洞，病灶发展时空洞增大，空洞壁可变薄，甚至可见液平面，巨大空洞可达整个肺叶。经治疗后随病情好转空洞缩小，甚至完全消失； （3）可见小点状钙化，多出现于长期治疗后，且主要位于肿块的边缘； （4）邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿； （5）周围可见毛刺及胸膜凹陷征； （6）纵隔淋巴结肿大，胸腔积液少见。 Godman 提出WG必须满足三个条件: 上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c－ANCA 阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) 基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸;当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。 PLAM 女 31 胸水 肺淋巴管平滑肌瘤病 CT表现　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 本病特征性的CT表现是肺内小气囊。囊变型病变表现为双肺弥漫分布的小气囊，边界清楚的不规则线样壁。大多数气囊呈圆形，少数小叶间隔的壁呈多角型形，局部见多个气囊相重叠。平滑肌细胞型病变表现为线样密度灶和局部肺区毛玻璃样密度。后期并发症以气胸较为常见，有少量胸